Différences entre versions de « Peau pigmentée et ulcère de jambe »
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Version du 6 janvier 2019 à 13:38
Chez un patient porteur d'un ulcère de jambe et dont la peau est pigmentée ( de brun à noir) , il faut évoquer un ulcère drépanocytaire
Drépanocytose
Physiopathologie
- La drépanocytose est une maladie génétique de l'hémoglobine ( hémoglobinopathie) de transmission autosomique récessive, très fréquente dans les populations originaires de l'Afrique subsaharienne
- Il s'agit d'une mutation sur le gène β de l'hémoglobine (chromosome 16) qui est responsable d'une la synthèse anormle de l'hémoglobine
- - L'hémoglobine dans des situations d'hypoxie va se déformer entrainant une déformation des hématies en forme de "faux"( falciformation )
- - Une occlusion capillaire se produit associée à une hypoxie / anoxie tissulaire puis un infarctus tissulaire dans le territoire correspondant
- - L'anomalie de l'hémoglobine est par ailleurs responsable d'une hyperviscosité sanguine
- - une anémie hémolytique chronique
- - des complications vaso occlusives aiguës et chroniques
==== Complications de la drépanocytose
== Ulcère de jambe chez le patient drépanocytaire