Dermite livédoïde de Nicolau

Définition

Le syndrome de Nicolau ou Dermite livédoïde de Nicolau a été décrit par Freudental en 1924 puis Nicolau en1925 → les observations initiales étaient liées à un traitement de la syphilis par intramusculaire de sels de bismuth

• Il s'agit d'une forme rare de nécrose cutanée faisant suite à une injection médicamenteuse

Aspects cliniques

• Les lésions siègent au site de l'injection en en périphérie

Erythème réticulé et livédoïde

• Il s'agit d'une éruption d'apsect marbrée d'extension variable

Evolution nécrotique

• la nécrose peut s'étendre en profondeur jusqu'aux structures sous cutanées → facsia / Muscles...

Pathogénie

• Toutes les voies d'abord sont concernées → intra-musculaire / sous cutanées/ intra-veineuse

• Différents produits sont incriminés

- produits huileux

- médicaments → anti-inflammatoires non stéroïdiens, antibiotiques, antihistaminiques, anesthésiants locaux, corticostéroïdes, antipsychotiques, vaccinations , INF-alpha, vitamine K ...

• Plusieurs ypothèses physiopathologiques sont évoquées à l'origine de ce syndrome

- injection intra-artérielle accidentelle du médicament, provoquant des emboles de microcristaux dans les artères cutanées de petits calibres et donc une hypoxie à l'origine d ela nécrose

- stimulation sympathique excessive provoquée par la douleur à l'injection et à l'origine d'un vasospasme

- inflammation due à l’injection périvasculaire, favorisant une altération des parois artérielles et une nécrose cutanée

Comment faire le diagnostic du Syndrome de Niclalu ?

• Le diagnostic est essentiellement clinique et repose sur

- l'interrogatoire → notion d'injection

- l'évaluation de la lésion → livédo / nécrose / ulcération

• La biopsie cutanée est peu contributive

Comme nous avons pu le constater, le diagnostic positif du syndrome de Nicolau est avant tout clinique et peut être décomposé en 3 phases (initiale, aiguë et nécrotique), en fonction desquelles différents traitements sont applicables (10). Ilse base également sur une anamnèse évoquant une injection récente et sur la normalité des bilans sérologiques et de coagulation (1, 10). Une biopsie est parfois nécessaire bien que non spécifique, permettant de dévoiler à l’histopathologie ischémie, nécrose, inflammation, microthrombi intraluminaux ou encore zones hémorragiques (4). Une IRM est souvent utile pour définir l’étendue de la lésion (1, 11), comme ce fut le cas pour contrôler le deltoïde de notre patiente.