Dermite livédoïde de Nicolau

Définition

• Le syndrome de Nicolau ou Dermite livédoïde de Nicolau a été décrit par Freudental en 1924 puis Nicolau en1925 → les observations initiales étaient liées à un traitement de la syphilis par intramusculaire de sels de bismuth

• Il s'agit d'une forme rare de nécrose cutanée faisant suite à une injection médicamenteuse

Pathogénie

• Toutes les voies d'abord sont concernées

- la voie intra-musculaire est la pricipale pourvoyeuse

- plus rarement les voies sous cutanées ou intra-veineuses, la mésothérapie ou la sclérothérapie

• Différents produits sont incriminés

- produits huileux

- médicaments → anti-inflammatoires non stéroïdiens, antibiotiques, antihistaminiques, anesthésiants locaux, corticostéroïdes, antipsychotiques, vaccinations , INF-alpha, vitamine K ...

• Plusieurs ypothèses physiopathologiques sont évoquées à l'origine de ce syndrome

- injection intra-artérielle accidentelle du médicament, provoquant des emboles de microcristaux dans les artères cutanées de petits calibres et donc une hypoxie à l'origine d ela nécrose

- stimulation sympathique excessive provoquée par la douleur à l'injection et à l'origine d'un vasospasme

- inflammation due à l’injection périvasculaire, favorisant une altération des parois artérielles et une nécrose cutanée

Aspects cliniques

• Les lésions siègent au site de l'injection en en périphérie

Erythème réticulé et livédoïde

• Il s'agit d'une éruption d'apsect marbrée d'extension variable

Evolution nécrotique

• la nécrose peut s'étendre en profondeur jusqu'aux structures sous cutanées → facsia / Muscles...

Comment faire le diagnostic du Syndrome de Nicolau ?

Le diagnostic est essentiellement clinique et repose sur deux éléments

• Interrogatoire → notion d'injection (voie d'abord & produit)

• Evaluation de la lésion → livédo / nécrose / ulcération

Biopsie cutanée non indispensable

• L'histologie est le plus souvent non contributive

Imagerie

• Une IRM ou une échographie peuvent évaluer l'extension de la nécrose et/ou des collections sous jacentes

Prise en charge

En phase inflammatoire initiale

• Dermocorticoïdes sur la lésions

Au stade de nécrose

Détersion

• Détersion chirurgicale pour les lésions extensives

• Détersion mécanique pour les formes plus limitées

Recouvrement selon l'objectif , le souhait du patient et les possibilités locales

• Cicatrisation dirigée

• Thérapie à pression négative

• Greffe / Lambeaux / Substitut cutané

• Oxygénothérapie hyperbare