Dermite livédoïde de Nicolau

Définition

Le syndrome de Nicolau ou Dermite livédoïde de Nicolau a été décrit par Freudental en 1924 puis Nicolau en1925 → les observations initiales étaient liées à un traitement de la syphilis par intramusculaire de sels de bismuth

• Il s'agit d'une forme rare de nécrose cutanée faisant suite à une injection médicamenteuse

Aspects cliniques

• Les lésions siègent au site de l'injection en en périphérie

Erythème réticulé et livédoïde

• Il s'agit d'une éruption d'apsect marbrée d'extension variable

Evolution nécrotique

• la nécrose peut s'étendre en profondeur jusqu'aux structures sous cutanées → facsia / Muscles...

Pathogénie

• Toutes les voies d'abord sont concernées → intra-musculaire / sous cutanées/ intra-veineuse

• Différents produits sont incriminés

- produits huileux

- médicaments → anti-inflammatoires non stéroïdiens, antibiotiques, antihistaminiques, anesthésiants locaux, corticostéroïdes, antipsychotiques, vaccinations , INF-alpha, vitamine K ...

• Plusieurs ypothèses physiopathologiques sont évoquées à l'origine de ce syndrome

- injection intra-artérielle accidentelle du médicament, provoquant des emboles de microcristaux dans les artères cutanées de petits calibres et donc une hypoxie à l'origine d ela nécrose

- stimulation sympathique excessive provoquée par la douleur à l'injection et à l'origine d'un vasospasme

- inflammation due à l’injection périvasculaire, favorisant une altération des parois artérielles et une nécrose cutanée

Comment faire le diagnostic du Syndrome de Nicolau ?

Le diagnostic est essentiellement clinique et repose sur deux éléments

• Interrogatoire → notion d'injection (voie d'abord & produit)

• Evaluation de la lésion → livédo / nécrose / ulcération

Biopsie cutanée

• L'histologie est le plus souvent non contributive

Imagerie

• Une IRM ou une échographie peuvent évaluer l'extnsion d ela nécrose et/ou des collections sous jacentes

Prise en charge

En phase inflammatoire initiale

• Dermocorticoïdes sur la lésions

Au stade de nécrose

Détersion

• Détersion chirurgicale pour les lésions extensives

• Détersion mécanique pour les formes plus limitées

Recouvrement selon l'objectif , le souhait du patient et les possibilités locales

• Cicatrisation dirigée

• Thérapie à pression négative

• Greffe / Lambeaux / Substitut cutané

La prise en charge thérapeutique dépend du moment où le diagnostic est posé. En phase initiale, lorsque la douleur prédomine, le traitement consistera en une antalgie forte. En phase aiguë, phase où la dermite devient visible, des corticostéroïdes topiques ou systémiques peuvent être administrés, ainsi que des anticoagulants type héparine (pour une meilleure reperfusion). En phase nécrotique, le traitement peut aller jusqu’au débridement chirurgical et une chirurgie plastique peut s’avérer nécessaire (1, 4, 10). Certaines observations obtiennent également de bons résultats en utilisant : la nifédipine, vasodilatateur systémique (12) ; la nitroglycérine topique et le réchauffement du membre concerné pour un effet vasodilatateur local ; la pentoxifylline, un inhibiteur de la phosphodiestérase diminuant la viscosité sanguine et augmentant la perfusion périphérique ; l’O2 hyperbare pour une meilleure extraction tissulaire de l’O2 et cicatrisation (13).