Ulcère drépanocytaire

Drépanocytose

Physiopathologie

• La drépanocytose est une maladie génétique de l'hémoglobine ( hémoglobinopathie) de transmission autosomique récessive, très fréquente dans les populations originaires de l'Afrique subsaharienne

• Il s'agit d'une mutation sur le gène β de l'hémoglobine (chromosome 16) qui est responsable d'une la synthèse anormale de l'hémoglobine

- L'hémoglobine dans des situations d'hypoxie va se déformer entrainant une déformation des hématies en forme de "faux"( falciformation )

- Une occlusion capillaire se produit associée à une hypoxie / anoxie tissulaire puis un infarctus tissulaire dans le territoire correspondant

- L'anomalie de l'hémoglobine est par ailleurs responsable d'une hyperviscosité sanguine avec des phénomène occlusifs

Complications de la drépanocytose

• Une anémie hémolytique chronique

• Des complications vaso occlusives aiguës et chroniques

- Crises vaso-occlusives osseuses / Ostéonécroses

- Atteinte hépatique / rénale / cardiaque / Syndrome thoracique et HTAP / rétinopathie / Vasculopathie cérébrale

- Grossesses pathologiques

- Ulcères de jambe = ulcère drépanocytaire

Ulcère drépanocytaire

Physiopathologie =

Ulcère microvasculaire