Ulcère drépanocytaire

Drépanocytose

Physiopathologie

• La drépanocytose est une maladie génétique de l'hémoglobine (hémoglobinopathie) de transmission autosomique récessive, très fréquente dans les populations originaires de l'Afrique subsaharienne

• Il s'agit d'une mutation sur le gène β de l'hémoglobine (chromosome 16) qui est responsable d'une la synthèse anormale de l'hémoglobine

- L'hémoglobine, dans des situations d'hypoxie, va se déformer entraînant une déformation des hématies en forme de "faux" (falciformation)

- Une occlusion capillaire se produit associée à une hypoxie / anoxie tissulaire puis un infarctus tissulaire dans le territoire correspondant

- L'anomalie de l'hémoglobine est, par ailleurs, responsable d'une hyperviscosité sanguine avec des phénomène occlusifs

Diagnostic de la drépanocytose

• Électrophorèse de l'hémoglobine

• Il existe des tests de diagnostic rapide

Complications de la drépanocytose

• Une anémie hémolytique chronique

• Des complications vaso-occlusives parmi lesquelles il faut isoler les formes aiguës et les formes chroniques

- Crises vaso-occlusives osseuses / Ostéonécroses

- Atteinte hépatique / rénale / cardiaque / Syndrome thoracique et HTAP / rétinopathie / Vasculopathie cérébrale

- Grossesses pathologiques

- Ulcères de jambe = ulcère drépanocytaire

• Les crises vaso-occlusives peuvent être favorisées par :

- Déshydratation

- Variations de la météo

- Effort intense et prolongé

- Infection

- Stress

- Alcool

- Période de règles

- Hypoxie : désaturation nocturne / apnée du sommeil

Ulcère drépanocytaire

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Épidémiologie

• La prévalence des ulcères de jambe, chez les patients drépanocytaires, varie de 5 à 20 %

• Les ulcères apparaissent chez des sujets jeunes (jeunes adultes)

• Facteurs de risque :

- Âge > 15 ans

- Sexe masculin

- Antécédents d'ulcères

- Insuffisance veineuse associée

- Anémie avec hémoglobine < 6g/dl

- Type de drépanocytose

Physiopathologie

Ulcère microvasculaire

Aspect clinique

• Localisation malléolaire

- Uni ou bilatérale

• Taille : 2 tableaux sont à reconnaître

- ulcères de petite taille qui cicatrisent en quelques semaines à quelques mois

- ulcères de grande taille qui ne cicatrisent pas, ou très brièvement, et récidivent de façon régulière

• Ces ulcères sont souvent très douloureux altérant la qualité de vie et source de handicap

Complications des ulcères drépanocytaires

• Infection

- Dermohypodermite bactérienne (érysipèle)

- Ostéite

• Douleur

• Dermite d'irritation et eczéma péri-lésionnel

• Altération de la qualité de vie : syndrome dépressif / handicap fonctionnel et professionnel

Prise en charge des ulcères drépanocytaires

Un avis spécialisé s'impose si l'étiologie drépanocytaire s'impose

• Pour s'assurer le l'absence d'autre complication

• Repérer des formes sévères. Récemment, un tableau clinique particulier a été isolé associant : ulcère + priapisme + HTAP et témoin des complications de l'hémolyse

• Rechercher des complications : radio / scanner à la recherche d'ostéite

• Discuter une prise en charge globale

• Prendre en charge les facteurs de récidive

- Limiter les traumatismes : chaussage / trauma professionnels / piqûre de moustique

- Lutter contre la xérose cutanée par des crèmes émollientes pour limiter le prurit

Traitement antalgique

• Traitement médicamenteux

• [[Traitement non médicamenteux de la douleur des ulcères de jambe|Traitement non médicamenteux]]

Lutter contre l’œdème

• Compression +++++

• Lutter contre l'insuffisance veineuse

Lutter contre l'ankylose

• Kinésithérapie mobilisatrice

Traitement local

• Détersion : aucune contre-indication sauf celle de la douleur qui doit être réduite avant un geste de Détersion

• Protocoles de pansements adaptés à la douleur, au niveau d'exsudat et aux signes d'infection

• Greffe de peau : ce traitement est souvent proposé mais avec un risque de récidive important