Ulcère drépanocytaire

Drépanocytose

Physiopathologie

• La drépanocytose est une maladie génétique de l'hémoglobine ( hémoglobinopathie) de transmission autosomique récessive, très fréquente dans les populations originaires de l'Afrique subsaharienne

• Il s'agit d'une mutation sur le gène β de l'hémoglobine (chromosome 16) qui est responsable d'une la synthèse anormale de l'hémoglobine

- L'hémoglobine dans des situations d'hypoxie va se déformer entrainant une déformation des hématies en forme de "faux"( falciformation )

- Une occlusion capillaire se produit associée à une hypoxie / anoxie tissulaire puis un infarctus tissulaire dans le territoire correspondant

- L'anomalie de l'hémoglobine est par ailleurs responsable d'une hyperviscosité sanguine avec des phénomène occlusifs

Complications de la drépanocytose

• Une anémie hémolytique chronique

• Des complications vaso occlusives parmi lequleles il faut isoler les formes aiguës et les formes chroniques

- Crises vaso-occlusives osseuses / Ostéonécroses

- Atteinte hépatique / rénale / cardiaque / Syndrome thoracique et HTAP / rétinopathie / Vasculopathie cérébrale

- Grossesses pathologiques

- Ulcères de jambe = ulcère drépanocytaire

Ulcère drépanocytaire

Épidémiologie

• La prévalence des ulcères de jambe chez les patients drépanocytaires varie de 5 à 20%

• Les ulcères apparaissent chez des sujets jeunes ( jeunes adultes)

• Facteurs de risque

- Âge > 15 ans

- Sexe masculin

- Antécédents d'ulcères

- Insuffisance veineuse associée

- Anémie avec hémoglobine < 6g/dl

- Type de drépanocytose

Physiopathologie =

Ulcère microvasculaire

Aspect clinique =

• Localisation malléolaire

• Taille

- ulcères de petite taille qui cicatrisent en quelques semaines à quelques mois

- ulcères de grande taille qui ne cicatrisent pas ou très brièvement et récidivent de façon régulière

Complications des ulcères drépanocytaires

• Infection

- Dermohypodermite bactérienne ( érysipèle)

- Ostéite

• Douleur

• Dermite d'irritation et eczéma péri lésionnel

• Altération de la qualité de vie : syndrome dépressif / handicap fonctionnel et professionnel