Différences entre versions de « Ulcère drépanocytaire »

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* Les ulcères apparaissent chez des sujets jeunes ( jeunes adultes)  
 
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* Ces ulcères sont souvent très douloureux  altérant la qualité de vie et source de handicap
  
 
==== Complications des ulcères drépanocytaires ====
 
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* Pour s'assurer le l'absence d'autre complication
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* Repérer des formes sévères. Récemment , un tableau clinique particulier a été isolé  associant : ulcère + priapisme + HTAP et témoin  des complications de l'hémolyse<ref>Kato GJ et al.Lactate deshydrogenase as a biomarker of hemolysis-associated nitric oxyd resistance, priapisme, leg ulcerations, pulmonary hypertension, ansd death in patients with sickle cell disease. Blood 2006;107:2279</ref>
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* Discuter une prise en charge globale
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* Prendre en charge les facteurs de récidive
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::- Limiter les traumatismes : chaussage / trauma professionnels / piqure de moustique
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::- Lutter contre la xérose cutanée par des crèmes émollientes pour limiter le prurit
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==== Traitement antalgique ====
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==== Lutter contre l'oedème====
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* Compression +++++
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* Lutter contre l'insuffisance veineuse
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==== Lutter contre l'ankylose ====
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* Kinésithérapie mobilisatrice
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==== Traitement local ====
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* Détersion : aucune contre indication sauf celle de la douleur qui doit être réduite avant un geste de détersion .
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* Protocoles de pansements adaptés à la douleur , au niveau d'exsudat et au signes d'infection
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* Greffe de peau : ce traitement est souvent  proposé mais avec un risque de récidive important

Version du 6 janvier 2019 à 14:28

Drépanocytose

Physiopathologie

  • La drépanocytose est une maladie génétique de l'hémoglobine ( hémoglobinopathie) de transmission autosomique récessive, très fréquente dans les populations originaires de l'Afrique subsaharienne
  • Il s'agit d'une mutation sur le gène β de l'hémoglobine (chromosome 16) qui est responsable d'une la synthèse anormale de l'hémoglobine
- L'hémoglobine dans des situations d'hypoxie va se déformer entrainant une déformation des hématies en forme de "faux"( falciformation )
- Une occlusion capillaire se produit associée à une hypoxie / anoxie tissulaire puis un infarctus tissulaire dans le territoire correspondant
- L'anomalie de l'hémoglobine est par ailleurs responsable d'une hyperviscosité sanguine avec des phénomène occlusifs


Complications de la drépanocytose

  • Une anémie hémolytique chronique
  • Des complications vaso occlusives parmi lequleles il faut isoler les formes aiguës et les formes chroniques
- Crises vaso-occlusives osseuses / Ostéonécroses
- Atteinte hépatique / rénale / cardiaque / Syndrome thoracique et HTAP / rétinopathie / Vasculopathie cérébrale
- Grossesses pathologiques
- Ulcères de jambe = ulcère drépanocytaire


Ulcère drépanocytaire

Épidémiologie

  • La prévalence des ulcères de jambe chez les patients drépanocytaires varie de 5 à 20%
  • Les ulcères apparaissent chez des sujets jeunes ( jeunes adultes)
  • Facteurs de risque
- Âge > 15 ans
- Sexe masculin
- Antécédents d'ulcères
- Insuffisance veineuse associée
- Anémie avec hémoglobine < 6g/dl
- Type de drépanocytose

Physiopathologie =

Ulcère microvasculaire

Aspect clinique =

  • Localisation malléolaire
- Uni ou bialtérale
  • Taille : 2 tableaux sont à reconnaitre
- ulcères de petite taille qui cicatrisent en quelques semaines à quelques mois
- ulcères de grande taille qui ne cicatrisent pas ou très brièvement et récidivent de façon régulière
  • Ces ulcères sont souvent très douloureux altérant la qualité de vie et source de handicap

Complications des ulcères drépanocytaires

  • Infection
- Dermohypodermite bactérienne ( érysipèle)
- Ostéite
  • Douleur
  • Dermite d'irritation et eczéma péri lésionnel
  • Altération de la qualité de vie : syndrome dépressif / handicap fonctionnel et professionnel


Prise en charge des ulcères drépanocytaires

Un avis spécialisé s'impose

  • Pour s'assurer le l'absence d'autre complication
  • Repérer des formes sévères. Récemment , un tableau clinique particulier a été isolé associant : ulcère + priapisme + HTAP et témoin des complications de l'hémolyse[1]
  • Rechercher des complications : radio / scanner à la recherche d'ostéite
  • Discuter une prise en charge globale
  • Prendre en charge les facteurs de récidive
- Limiter les traumatismes : chaussage / trauma professionnels / piqure de moustique
- Lutter contre la xérose cutanée par des crèmes émollientes pour limiter le prurit

Traitement antalgique

Lutter contre l'oedème

  • Compression +++++
  • Lutter contre l'insuffisance veineuse

Lutter contre l'ankylose

  • Kinésithérapie mobilisatrice

Traitement local

  • Détersion : aucune contre indication sauf celle de la douleur qui doit être réduite avant un geste de détersion .
  • Protocoles de pansements adaptés à la douleur , au niveau d'exsudat et au signes d'infection
  • Greffe de peau : ce traitement est souvent proposé mais avec un risque de récidive important
  1. Kato GJ et al.Lactate deshydrogenase as a biomarker of hemolysis-associated nitric oxyd resistance, priapisme, leg ulcerations, pulmonary hypertension, ansd death in patients with sickle cell disease. Blood 2006;107:2279