Ulcère drépanocytaire

Drépanocytose

Physiopathologie

• La drépanocytose est une maladie génétique de l'hémoglobine ( hémoglobinopathie) de transmission autosomique récessive, très fréquente dans les populations originaires de l'Afrique subsaharienne

• Il s'agit d'une mutation sur le gène β de l'hémoglobine (chromosome 16) qui est responsable d'une la synthèse anormale de l'hémoglobine

- L'hémoglobine dans des situations d'hypoxie va se déformer entrainant une déformation des hématies en forme de "faux"( falciformation )

- Une occlusion capillaire se produit associée à une hypoxie / anoxie tissulaire puis un infarctus tissulaire dans le territoire correspondant

- L'anomalie de l'hémoglobine est par ailleurs responsable d'une hyperviscosité sanguine avec des phénomène occlusifs

Complications de la drépanocytose

• Une anémie hémolytique chronique

• Des complications vaso occlusives parmi lequleles il faut isoler les formes aiguës et les formes chroniques

- Crises vaso-occlusives osseuses / Ostéonécroses

- Atteinte hépatique / rénale / cardiaque / Syndrome thoracique et HTAP / rétinopathie / Vasculopathie cérébrale

- Grossesses pathologiques

- Ulcères de jambe = ulcère drépanocytaire

Ulcère drépanocytaire

Épidémiologie

• La prévalence des ulcères de jambe chez les patients drépanocytaires varie de 5 à 20%

• Les ulcères apparaissent chez des sujets jeunes ( jeunes adultes)

• Facteurs de risque

- Âge > 15 ans

- Sexe masculin

- Antécédents d'ulcères

- Insuffisance veineuse associée

- Anémie avec hémoglobine < 6g/dl

- Type de drépanocytose

Physiopathologie =

Ulcère microvasculaire

Aspect clinique =

• Localisation malléolaire

- Uni ou bialtérale

• Taille : 2 tableaux sont à reconnaitre

- ulcères de petite taille qui cicatrisent en quelques semaines à quelques mois

- ulcères de grande taille qui ne cicatrisent pas ou très brièvement et récidivent de façon régulière

• Ces ulcères sont souvent très douloureux altérant la qualité de vie et source de handicap

Complications des ulcères drépanocytaires

• Infection

- Dermohypodermite bactérienne ( érysipèle)

- Ostéite

• Douleur

• Dermite d'irritation et eczéma péri lésionnel

• Altération de la qualité de vie : syndrome dépressif / handicap fonctionnel et professionnel

Prise en charge des ulcères drépanocytaires

Un avis spécialisé s'impose

• Pour s'assurer le l'absence d'autre complication

• Repérer des formes sévères. Récemment , un tableau clinique particulier a été isolé associant : ulcère + priapisme + HTAP et témoin des complications de l'hémolyse

• Rechercher des complications : radio / scanner à la recherche d'ostéite

• Discuter une prise en charge globale

• Prendre en charge les facteurs de récidive

- Limiter les traumatismes : chaussage / trauma professionnels / piqure de moustique

- Lutter contre la xérose cutanée par des crèmes émollientes pour limiter le prurit

Lutter contre l'oedème

• Compression +++++

• Lutter contre l'insuffisance veineuse

Lutter contre l'ankylose

• Kinésithérapie mobilisatrice

Traitement local

• Détersion : aucune contre indication sauf celle de la douleur qui doit être réduite avant un geste de détersion .

• Protocoles de pansements adaptés à la douleur , au niveau d'exsudat et au signes d'infection

• Greffe de peau : ce traitement est souvent proposé mais avec un risque de récidive important