Différences entre versions de « Ulcère drépanocytaire »
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+ | * Greffe de peau : ce traitement est souvent proposé mais avec un risque de récidive important |
Version du 6 janvier 2019 à 14:28
Drépanocytose
Physiopathologie
- La drépanocytose est une maladie génétique de l'hémoglobine ( hémoglobinopathie) de transmission autosomique récessive, très fréquente dans les populations originaires de l'Afrique subsaharienne
- Il s'agit d'une mutation sur le gène β de l'hémoglobine (chromosome 16) qui est responsable d'une la synthèse anormale de l'hémoglobine
- - L'hémoglobine dans des situations d'hypoxie va se déformer entrainant une déformation des hématies en forme de "faux"( falciformation )
- - Une occlusion capillaire se produit associée à une hypoxie / anoxie tissulaire puis un infarctus tissulaire dans le territoire correspondant
- - L'anomalie de l'hémoglobine est par ailleurs responsable d'une hyperviscosité sanguine avec des phénomène occlusifs
Complications de la drépanocytose
- Une anémie hémolytique chronique
- Des complications vaso occlusives parmi lequleles il faut isoler les formes aiguës et les formes chroniques
- - Crises vaso-occlusives osseuses / Ostéonécroses
- - Atteinte hépatique / rénale / cardiaque / Syndrome thoracique et HTAP / rétinopathie / Vasculopathie cérébrale
- - Grossesses pathologiques
- - Ulcères de jambe = ulcère drépanocytaire
Ulcère drépanocytaire
Épidémiologie
- La prévalence des ulcères de jambe chez les patients drépanocytaires varie de 5 à 20%
- Les ulcères apparaissent chez des sujets jeunes ( jeunes adultes)
- Facteurs de risque
- - Âge > 15 ans
- - Sexe masculin
- - Antécédents d'ulcères
- - Insuffisance veineuse associée
- - Anémie avec hémoglobine < 6g/dl
- - Type de drépanocytose
Physiopathologie =
Ulcère microvasculaire
Aspect clinique =
- Localisation malléolaire
- - Uni ou bialtérale
- Taille : 2 tableaux sont à reconnaitre
- - ulcères de petite taille qui cicatrisent en quelques semaines à quelques mois
- - ulcères de grande taille qui ne cicatrisent pas ou très brièvement et récidivent de façon régulière
- Ces ulcères sont souvent très douloureux altérant la qualité de vie et source de handicap
Complications des ulcères drépanocytaires
- Infection
- - Dermohypodermite bactérienne ( érysipèle)
- - Ostéite
- Douleur
- Dermite d'irritation et eczéma péri lésionnel
- Altération de la qualité de vie : syndrome dépressif / handicap fonctionnel et professionnel
Prise en charge des ulcères drépanocytaires
Un avis spécialisé s'impose
- Pour s'assurer le l'absence d'autre complication
- Repérer des formes sévères. Récemment , un tableau clinique particulier a été isolé associant : ulcère + priapisme + HTAP et témoin des complications de l'hémolyse[1]
- Rechercher des complications : radio / scanner à la recherche d'ostéite
- Discuter une prise en charge globale
- Prendre en charge les facteurs de récidive
- - Limiter les traumatismes : chaussage / trauma professionnels / piqure de moustique
- - Lutter contre la xérose cutanée par des crèmes émollientes pour limiter le prurit
Traitement antalgique
Lutter contre l'oedème
- Compression +++++
- Lutter contre l'insuffisance veineuse
Lutter contre l'ankylose
- Kinésithérapie mobilisatrice
Traitement local
- Détersion : aucune contre indication sauf celle de la douleur qui doit être réduite avant un geste de détersion .
- Protocoles de pansements adaptés à la douleur , au niveau d'exsudat et au signes d'infection
- Greffe de peau : ce traitement est souvent proposé mais avec un risque de récidive important
- ↑ Kato GJ et al.Lactate deshydrogenase as a biomarker of hemolysis-associated nitric oxyd resistance, priapisme, leg ulcerations, pulmonary hypertension, ansd death in patients with sickle cell disease. Blood 2006;107:2279