Pyoderma gangrenosum

Le Pyoderma gangrenosum est une étiologie spécifique d'ulcère de jambe , lié à une dermatose inflammatoire.

Définition

• Le Pyoderma gangrenosum (PG) est une dermatose neutrophilique caractérisée par une infiltration cutanée de polynucléaires neutrophiles en l'absence de cause infectieuse.

Les dermatoses neutrophiliques sont nombreuses ( syndrome de Sweet / Pustulose sous cornée / Erythema elevatum diutinum...). Ces pathologies ont en commun, outre l'aspect histologique déjà évoqué:

- Une atteinte viscérale possible . Le PG peut donc n'être que la partie émergée de "l'iceberg" et impose une prise en charge beaucoup plus globale

- Une association avec d'autres pathologies qu'il faudra rechercher

• Le Pyoderma gangrenosum doit être évoqué dans un contexte particulier et devant des signes cliniques spécifiques qui seront détaillés. Sa reconnaissance implique la nécessité d'un avis spécialisé mais également des règles précises de prise en charge en ce qui concerne les soins locaux.

Terrain

• On doit évoquer la présence d'un PG devant un ulcère de jambe chez des patients avec

Des ATCD		Un mode de survenue

ATCD

• Hémopathie maligne ou non : hémopathies myéloïdes / gammapathies monoclonales ...

• Rhumatisme inflammatoire

• Maladie Inflammatoire Chronique de l'Intestin ( Maladie de Crohn / Rectocolite)

• Maladie auto immune

• Prise de médicaments : facteurs de croissance / minocycline .......

Mode de survenue

• Un traumatisme souvent minime est à l'origine d'un PG → phénomène de pathergie

• Il s'agit parfois d'un prurit / d'une excoriation superficielle / d'un choc direct minime...... La différence entre le caractère limité du traumatisme et l'importance de la lésion cutanée doit faire évoquer un PG

Aspect clinique

Au stade pré ulcéreux il faut reconnaitre

Traumatisme initial		Lésions dermatologiques prélabales
		Pustules
		Bulles de taille variable, parois à contenu hémorragique
		Nodules inflammatoires

Lésions dermatologiques préalables

• Pustules

• Bulle de taille variable , parfois à contenu hémorragique

• Nodule inflammatoire

Au stade d'ulcère

Localisation

• Ulcère unique ou multiples

• Variable : tout peut se voir → un ulcère atypique et de localisation quelconque doit faire évoquer un PG !

Fond de l'ulcère

• Deux formes cliniques

- Forme superficielle: fond nécrotique et bourgeonnant

- Forme végétante avec un aspect hyper bourgeonnant qui est atypique et qui étonne au regard de l'aspect général de la plaie

• Présence de muscle s ou de tendons dans les formes évoluées

Berges

• Aspect "miné" des berges: présence de pertuis purulent

• Bords décollés et nécrotiques

Douleur

• Souvent importante

Peau péri lésionnelle

• Inflammatoire avec parfois un bourrelet bleu violacé

• Aspect parfois cribiforme : présence de multiples orifices ponctiformes qui correspondent aux orifices de drainage des micro abcès

Examens complémentaires

• Reconnaitre ou évoquer un PG impose de demander un avis spécialisé pour discuter ces examens complémentaires

Affirmer le PG

• Biopsie cutanée

- Il n'y a pas de critère précis permettant d'affirmer la présence d'un PG. Néanmoins, l'existence d'un infiltrat de polynucléaires neutrophiles permet une orientation diagnostique

- La biopsie est surtout proposée pour éliminer d'autres hypothèses diagnostiques

- Attention, la biopsie est un traumatisme qui peut aggraver par un phénomène de pathergie l'évolution d'un PG → elle doit donc être discutée

Rechercher une atteinte viscérale du PG

- Biologie hépathique et rénale

Rechercher une pathologie associée

- Biologie : NFP / Electrophorèse des protéines / Immuno électrophorèse / Sérologies virales ( hépathite - VIH) / auto anticorps / facteur rhumatoïde / Myelogramme ....

- Imagerie : radio / scanner

Pronostic

• Un PG est une pathologie complexe en raison de son