Pyoderma gangrenosum
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Le Pyoderma gangrenosum est une étiologie spécifique d'ulcère de jambe, lié à une dermatose inflammatoire
Définition
- Le Pyoderma gangrenosum (PG) est une dermatose neutrophilique[1]
- Ces dermatoses sont caractérisée par une infiltration cutanée de polynucléaires neutrophiles en l'absence de cause infectieuse
- Les dermatoses neutrophiliques sont nombreuses (syndrome de Sweet / Pustulose sous-cornée / Erythema elevatum diutinum...) → ces pathologies ont en commun, outre l'aspect histologique déjà évoqué
- - une atteinte viscérale possible. Le PG peut donc n'être que la partie émergée de "l'iceberg" et impose une prise en charge beaucoup plus globale
- - une association avec d'autres pathologies qu'il faudra rechercher
- Le Pyoderma gangrenosum doit être évoqué dans un contexte particulier et devant des signes cliniques spécifiques qui seront détaillés
- Sa reconnaissance implique la nécessité d'un avis spécialisé mais également des règles précises de prise en charge en ce qui concerne les soins locaux
Terrain
- Un Pÿoderma gangrenosum peut survenir sur un terrain spécifique marqué par des antécédents médicaux et une notion de traumtisme
ATCD
- Hémopathie maligne ou non : hémopathies myéloïdes / gammapathies monoclonales ...
- Rhumatisme inflammatoire
- Maladie Inflammatoire Chronique de l'Intestin (Maladie de Crohn / Rectocolite)
- Maladie auto-immune
- Prise de médicaments : facteurs de croissance / minocycline .......
Mode de survenue
- Le PG peut survenir de façon spontanée
- Parfois, un traumatisme, souvent minime, est à l'origine d'un PG → phénomène de pathergie
- - il s'agit parfois d'un prurit / d'une excoriation superficielle / d'un choc direct minime......
- - la différence entre le caractère limité du traumatisme et l'importance de la lésion cutanée doit faire évoquer un PG
Aspect clinique
Au stade pré-ulcéreux il faut reconnaître
| Notion d'un traumatisme initial | Lésions dermatologiques préalables | |
|---|---|---|
| Parfois minime | Pustules | |
| Parfois induit par les soins de plaie ( détersion / compresse) | Bulles de tailles variables, parois à contenu hémorragique | |
| Nodules inflammatoires |
Au stade d'ulcère
Localisation
- Ulcère unique ou multiples
- Variable : tout peut se voir → un ulcère atypique et de localisation quelconque doit faire évoquer un PG !
Fond de l'ulcère
- Globalement le PG est une ulcération nécrotique d'extension centrifuge
- Deux formes cliniques peuvent se rencontrer :
- - Forme superficielle : fond nécrotique et bourgeonnant
- - Forme végétante avec un aspect hyper bourgeonnant qui est atypique et qui étonne au regard de l'aspect général de la plaie
- Présence dans le fond des ulcères de fascias, de muscles ou de tendons dans les formes évoluées
Berges
- Aspect "miné" des berges → présence de pertuis ou de clapiers purulents
- Bords décollés et nécrotiques
Peau péri-lésionnelle
- Elle est souvent nflammatoire avec parfois un bourrelet bleu violacé
- Aspect parfois cribiforme → présence de multiples orifices ponctiformes qui correspondent aux orifices de drainage des micro-abcès
Douleur
- La douleur est quasiment constante et parfois très intense
Complications & risques de complications
Retard de cicatrisation
- La cicatrisation d'un PG est difficile et nécessite de stabiliser l'infiltration inflammatoire dermique
- La prise en charge d'un PG impose la prise en charge des pathologies associées, mais l'évolution de l'ulcère n'est pas forcément parallèle à celle de ces pathologies. En clair, la pathologie associée à un PG meut s'améliorer sans que le PG ne cicatrise !
Aggravation & Extension
- Un PG peut évoluer en alternant les poussées évolutives et des pseudo-rémissions
- Les facteurs d’aggravation sont :
- - Un traumatisme → ce qui explique que la détersion mécanique est totalement contre-indiquée
- - Une poussée évolutive de la pathologie causale
Complications spécifiques
Prise en charge →Avis spécialisé OBLIGATOIRE ++++++++
A qui confier le patient ?
- Dermatologue / Médecine Interne
- Équipe multidisciplinaire de cicatrisation avec un dermatologue
Objectif n°1 : confirmer le diagnostic sur la clinique et l'histologie
Diagnostic essentiellement clinique et histologique
- En l'absence de signe clinique pathohnomonique, différentes grilles de critères ont été établies[2]
- De nouveaux critères incluent l'analyse histologique → classification selon la présence ou non d'un infiltrat de polynucléaires neutrophiles (PNN)[3][4]
| La biopsie ne montre pas d'infiltrat de PNN | |
|---|---|
| Une nouvelle biopsie sera réalisée si l'ulcère s'aggrave ou si de nouveaux signes cliniques apparaissent |
| Critère majeur obligatoire → La biopsie montre un infiltrat de PNN | Nécessité d'au moins 4 critères mineurs pour affirmer le diagnostic | |
|---|---|---|
| Histologie | 1) Exclusion d'une infection | |
| Histoire clinique | 2) Traumatisme initial / Pathergie | |
| 3) Antécédents de rhumatisme inflammatoire ou de maladies inflammatoire chronique du tube digestif | ||
| 4) Notion de pustule ou vésicule ou bulle évoluant rapidement vers une ulcération | ||
| Clinique | 5) Erythème / Bords inflammatoires minés et fragilité des berges | |
| 6) Multiples ulcérations ( dont au moins une sur la face antérieure de jambe) qui ne sont pas au même stade d'évolution | ||
| 7) Cicatrice d'ulcère avec aspect de papier froissé' ou aspect cribiforme | ||
| Traitement | 8) Réduction de la taille de l'ulcère après 1 mois de traitement par immunosuppresseur |
Objectif n°2 → rechercher une pathologie associée
- Cette recherche est indispensable puisque que plus de 50% des pyoderma sont associés à une pathologie sous jacente qu'il faudra prendre en charge
- Évaluation clinique et par des examens complémentaire pertinents
| Pathologies digestives | Rectocolite ulcéreuse / Maladie de Crohn Hépatite chronique / hépatite C |
| Pathologie rhumatismales | Polyarthrite séronégative et polyarthrite rhumatoïde |
| Hémopathies | Leucémies surtout myéloïdes aiguës et chroniques Syndromes myélodysplasiques et myéloprolifératifs |
| Pathologies diverses | Déficits immunitaires /SIDA Tumeurs solides |
Objectif n°3 → proposer un traitement général
- Il doit être discuté systématiquement en milieu hospitalier → cla prise en charge fait essentiellement appel aux immunosuppresseurs avec des approches actuelles associant plusieurs traitements
- Nous ne ferons ici qu'évoquer les pistes thérapeutiques → des références vous permettront d'en apprendre plus[5][6]
| Corticothérapie générale | Corticothérapie intra-lésionnelle | Immunosuppresseurs (Ciclosporine / Azathioprine / Mycofenolate mofétil / Cyclophosphamide) | Disulone | Cyclines |
- Ces traitements systémiques peuvent interagir avec le processus de cicatrisation et le limiter
- - Diabète induit par les corticoïdes
- - infection favorisée par les immunosuppresseurs
- - inhibition de la prolifération des kératinocytes par certains immunosuppresseurs
Traitement local d'un ulcère par Pyoderma gangrenosum
Deux impératifs
- Il n'existe aucun consensus concernant le traitement local des PG, mais 2 impératifs doivent guider les soignants
- - calmer la douleur et éviter une douleur induite
- - éviter tout traumatisme qui pourrait aggraver la lésion par un phénomène de pathergie
Lavage eau et savon sans traumatisme
- Éviter l'utilisation de gants de toilette ou de compresse
Détersion mécanique contre-indiquée ou avec une extrème prudence
- Risque d'extension par phénomène de pathergie : curettes / bistouris
Détersion en milieu humide prudente
- L'excès d'humidité peut provoquer la prolifération d'un biofilm et majorer l'inflammation
- Il est préférable d'assécher les lésions avec un pansement absorbant → attention toutefois, un pansement trop sec peut, lui aussi provoquer un traumatisme au retrait
Topiques immunosuppresseurs
- Leur place n'est pas clairement établie. Néanmoins dans les formes initiales ou peu sévères, on peut débuter avec les 2 traitements suivants :
- Les dermocorticoïdes[7] peuvent être utilisés directement sur la plaie → sur prescription médicale uniquement
- Le Tacrolimus ( Protopic Pommade 0.1%) peut également être proposé dans les formes modérées[8] → médicament d'exception qui ne peut être prescrit que par un Dermatologue. Il existe un risque de cancérisation avec un traitement au long cours
Choix raisonné d'un pansement
- Aucun adhésif → limiter tout traumatisme au retrait
| Plaies exsudatives | Non douloureuses | Au choix → Alginate / fibres de CMC / pansement super-absorbant |
| Douloureuses | interposer une interface lipidocolloïde (Urgotul) entre la plaie et les pansements précédents | |
| Plaies non exsudatives | Non douloureuses | interface siliconée ou lipidocolloïde / hydrocellulaire à absorption moyenne / fibre de CMC |
| Douloureuses | interface siliconée ou lipidocolloïde + pansement secondaire |
Compression adaptée autorisée sous réserve d'une prise en charge de la douleur
Vérifier la vaccination anti-tétanique
Références
- ↑ Vignon-Pennamen MD, Wallach D. Dermatoses neutrophiliques. EMC-Dermatologie 2016;11(2):1-9 [Article 98-540-A-10]
- ↑ Su, WP, Davis MD, Weenig RH, Powell FC , Perry HO. Pyoderma gangrenosum: clinicopathologic correlation and proposed diagnostic criteria.Int. J. Dermatol 2004;43: 790–800
- ↑ Maverakis E et al. Diagnostic criteria of ulcerative pyoderma gangrenosum: a Delphi consensus of international experts. JAMA Dermatol 2018;154:461–466
- ↑ Jockenhofer F, Wollina U, Salva KA, Benson S, Dissemond J. The PARACELSUS score: a novel diagnostic tool for pyoderma gangrenosum. Br J Dermatol 2019 Mar;180(3):615-620
- ↑ Hobbs MM, Ortega-Loayza AG. Pyoderma gangrenosum: From historical perspectives to emerging investigations. Int Wound J 2020 ;17:1255-1565
- ↑ Maverakis E et al.Pyoderma gangrenosum. Nat Rev Dis Primers 2020 8;6(1):81
- ↑ Thomas KS et al. Clinical outcomes and response of patients applying topical therapy for pyoderma gangrenosum: A prospective cohort study. J Am Acad Dermatol. 2016 Nov;75(5):940-949
- ↑ Cecchi R et al. Successful treatment of localized pyoderma gangrenosum with topical pimecrolimus.J Cutan Med Surg. 2012 Sep-Oct;16(5):295-7.