Ulcère de Buruli

L'Ulcère de Buruli est un ulcère tropical qui peut être rencontré chez des patients originaires de pays d'endémie

Généralités

Définition

• L'uclère de Buruli est une infection à tropisme cutané lié à une mycobactérie atypique, Mycobacterium ulcerans (MU) qui provoque des ulcérations nécrotiques délabrantes avec des séquelles ostéo-articulaires parfois très importantes

• C'est actuellement la troisième mycobactériose humaine après la tuberculose et la lèpre

Epidémiologie

• L'ulcère de Buruli est une maladie qui sévit par foyers sous les climats tropicaux, chauds et humides

- le plus grand foyer est africain, notamment dans les pays d'Afrique de l'ouest. L'Afrique de l'est est moins touchée

- quelques rares foyers ont été ont été rapportés en Amérique du sud (Guyane, Surinam), en Océanie et en Asie

• La maladie touche essentiellement les régions rurales, à proximité de zones humides (rivières, lac, fleuves, marécages)

• L'incidence est estimée entre 5000 et 6000 nouveaux cas annuels

• Les enfants sont la cible privilégiée de la maladie en raison de leur contact proche de la terre pendant les jeux

Réservoir et mode transmission

• MU est présent dans la terre

• La contamination se ferait par une effraction cutanée : traumatisme, piqûre, morsure animale

• Le rôle de vecteur de certain animaux est également évoqué

Physiopathologie

• MU se développe préférentiellement à des températures entre 30 et 33°, ce qui explique la localisation cutanée préférentielle de la maladie

• La bactérie produit un biofilm résistant aux agents antiseptique et antibiotique

• Elle produit une toxine, le mycolactone, qui a des propriétés cytotoxiques (expliquant la nécrose), coagulantes et immunosuppressives (faible réaction inflammatoire locale)

Aspect clinique

• L'aspect clinique de l'ulcère de Buruli est parfois trompeur → nous ne décrirons ici que la forme typique

Phase d'incubation

• Période de plusieurs mois pendant lesquels l'état général est conservé

Phase pré-ulcéreuse

• Tuméfaction sous-cutanée ferme le plus souvent indolore

- Localisation habituelle sur les membres (membres inférieurs → 60 % / membres supérieurs → 30 %) et, plus rarement, sur le tronc ou le visage

- cette lésion peut être limitée ou s'étendre à tout le membre

• A ce stade, les lésions peuvent être prises pour un œdème post-traumatique ou, dans les formes fébriles, pour une dermohypodermite bactérienne

• Sur le plan physiopathologique, il s'agit à ce stade d'une diffusion de MB et de sa toxine dans les tissus sous-cutanés avec mise en place d'une nécrose hypodermique

Phase ulcéreuse

• Après une période variable de quelques jours à quelques années, il apparaît une phlyctène ou une pustule inflammatoire puis une fistulisation à la peau

• L'extension se fait vers une ulcération purulente profonde, atteignant les plans aponévrotiques, qui sera plus ou moins étendue

• Le décollement des berges est un signe caractéristique de la maladie

- ce décollement peut être, parfois, très important

- en cas de lésions multiples, les décollements peuvent aboutir à la réunion de plusieurs lésions en un vaste ulcère

• Le fond de la plaie est souvent bourgeonnant mais avec un exsudat séro-purulent abondant

• La peau péri-lésionnelle est infiltrée, polychrome et desquamative

• Atteintes extra-cutanées

Évolution

• L'ulcère de Buruli est une pathologie chronique dont la cicatrisation est rarement spontanée

- de nouvelles lésions peuvent apparaître

• Des complications peuvent survenir notamment par une atteinte extra-cutanée

- il peut s'agir d'ostéite ou d'arthrite par contiguïté

- exposition et fonte purulente des tendons

- septicémie

- tétanos

• Des séquelles fonctionnelles, parfois majeures, peuvent aboutir à des déformations, des ankyloses ou à des amputations

Comment faire le diagnostic ?

Penser à cette pathologie devant un ulcère

• Il est habituel d’évoquer un ulcère de Buruli devant une plaie chronique dans les pays d'endémie

• Dans une consultation de cicatrisation en France, il faudra l'évoquer chez des enfants ou des adultes qui viennent d'un pays à risque

• En cas de doute et notamment dans les formes atypiques → avis spécialisé indispensable

Microbiologie

• Quatre techniques diagnostiques sont possibles (+ 1 en cours de validation), mais pas toujours réalisables en zone d'endémie

• Il ne s'agit pas de techniques de routine et un avis spécialisé s'impose (Pathologie Infectieuse / Dermatologie)

Frottis des berges de l'ulcère et examen direct

• Avec recherche de BAAR (Baciles Acido Alccolo Résistants) l’examen direct du frottis (méthode de Ziehl-Neelsen)

Histologie

• Une biopsie profonde doit être réalisée, jusqu'à l’aponévrose

• Aspect de nécrose hypodermique avec inflammation majeure

• Mise en évidence de BAAR

Détection de la Mycolactone

• Mise en évidence par fluorescence avec un test rapide → en cours de validation

Traitement

Objectifs

• Stériliser les foyers infectieux

• Combler les pertes de substance

• Réparation et correction des complications fonctionnelles

Prise en charge médicale

• Les grands principes thérapeutiques seront simplement rappelés ici → la prise en charge relève d'une équipe spécialisée

Antibiothérapie

• Une bi-antibiothérapie est actuellement proposée : association rifampicine-streptomycine ou rifampicine-xlarythromycine pendant 8 semaines

• Ce traitement permet de réduire la taille des lésions et donc de réduire l'importance de la prise en charge chirurgicale

Soins des plaies

• Un lavage quotidien à l'eau et au savon reste indispensable

• Une détersion mécanique et l'utilisation de pansements adaptés au stade de la plaie sont proposés

Chirurgie

• Mise à plat et drainage des abcès

• Des techniques de recouvrement peuvent être discutées : greffe / lambeau

• Chirurgie reconstructrice et réparatrice pour limiter les rétractions cutanées et les séquelles invalidantes

Autres moyens

• Lutte contre la dénutrition

• Vaccination anti-tétanique

Indications

• Il est bien évident que la prise en charge et les protocoles seront différents, selon les moyens disponibles, dans les pays à risque ou en dans les pays occidentaux