Différences entre versions de « Ulcère drépanocytaire »
Sauter à la navigation
Sauter à la recherche
| Ligne 5 : | Ligne 5 : | ||
* La drépanocytose est une maladie génétique de l'hémoglobine ( hémoglobinopathie) de transmission autosomique récessive, très fréquente dans les populations originaires de l'Afrique subsaharienne | * La drépanocytose est une maladie génétique de l'hémoglobine ( hémoglobinopathie) de transmission autosomique récessive, très fréquente dans les populations originaires de l'Afrique subsaharienne | ||
| − | * Il s'agit d'une mutation sur le gène β de l'hémoglobine (chromosome 16) qui est responsable d'une la synthèse | + | * Il s'agit d'une mutation sur le gène β de l'hémoglobine (chromosome 16) qui est responsable d'une la synthèse anormale de l'hémoglobine |
::- L'hémoglobine dans des situations d'hypoxie va se déformer entrainant une déformation des hématies en forme de "faux"( falciformation ) | ::- L'hémoglobine dans des situations d'hypoxie va se déformer entrainant une déformation des hématies en forme de "faux"( falciformation ) | ||
| Ligne 11 : | Ligne 11 : | ||
::- Une occlusion capillaire se produit associée à une hypoxie / anoxie tissulaire puis un infarctus tissulaire dans le territoire correspondant | ::- Une occlusion capillaire se produit associée à une hypoxie / anoxie tissulaire puis un infarctus tissulaire dans le territoire correspondant | ||
| − | ::- L'anomalie de l'hémoglobine est par ailleurs responsable d'une hyperviscosité sanguine | + | ::- L'anomalie de l'hémoglobine est par ailleurs responsable d'une hyperviscosité sanguine avec des phénomène occlusifs |
| − | |||
| − | + | ==== Complications de la drépanocytose | |
| + | |||
| + | * Une anémie hémolytique chronique | ||
| + | |||
| + | * Des complications vaso occlusives aiguës et chroniques | ||
| + | |||
| + | ::- Crises vaso-occlusives osseuses / Ostéonécroses | ||
| − | ==== | + | ::- Atteinte hépatique / rénale / cardiaque / Syndrome thoracique et HTAP / rétinopathie / Vasculopathie cérébrale |
| + | |||
| + | ::- Grossesses pathologiques | ||
| + | |||
| + | ::- ''Ulcères de jambe = ulcère drépanocytaire'' | ||
| + | |||
| + | == Ulcère drépanocytaire == | ||
| + | |||
| + | ==== Épidémiologie ==== | ||
| + | |||
| + | ==== Physiopathologie ===== | ||
| + | |||
| + | Ulcère microvasculaire | ||
| − | == | + | ====Aspect clinique ===== |
Version du 6 janvier 2019 à 13:51
Drépanocytose
Physiopathologie
- La drépanocytose est une maladie génétique de l'hémoglobine ( hémoglobinopathie) de transmission autosomique récessive, très fréquente dans les populations originaires de l'Afrique subsaharienne
- Il s'agit d'une mutation sur le gène β de l'hémoglobine (chromosome 16) qui est responsable d'une la synthèse anormale de l'hémoglobine
- - L'hémoglobine dans des situations d'hypoxie va se déformer entrainant une déformation des hématies en forme de "faux"( falciformation )
- - Une occlusion capillaire se produit associée à une hypoxie / anoxie tissulaire puis un infarctus tissulaire dans le territoire correspondant
- - L'anomalie de l'hémoglobine est par ailleurs responsable d'une hyperviscosité sanguine avec des phénomène occlusifs
==== Complications de la drépanocytose
- Une anémie hémolytique chronique
- Des complications vaso occlusives aiguës et chroniques
- - Crises vaso-occlusives osseuses / Ostéonécroses
- - Atteinte hépatique / rénale / cardiaque / Syndrome thoracique et HTAP / rétinopathie / Vasculopathie cérébrale
- - Grossesses pathologiques
- - Ulcères de jambe = ulcère drépanocytaire
Ulcère drépanocytaire
Épidémiologie
Physiopathologie =
Ulcère microvasculaire