Différences entre versions de « Xanthogranulome nécrobiotique »

Version du 26 août 2020 à 09:53

Le Xanthogranulome Nécrobiotique(XN) est une dermatose inflammatoire qui peut se compliquer d'ulcère.

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Définition

Le XN est une pathologie rare classée parmi les histiocytoses non langerhansiennes → infiltrat

Aspect clinique

Il se présente le plus souvent sous la forme de plaques indurées de taille variable, d’une couleur jaune-orange à rouge-violacée

Localisation

- les plaques de XN sont souvent extensives et confluentes et symétriques

- elles siègent de façon préférentielle à la face en région périorbitaire, au cou, au tronc et aux extrémités

Evolution

Elle peut se faire vers une ulcération

Ou vers une atrophie

Diagnostic histologique

Associations

Des atteintes extra cutanées sont possibles → pulmonaires, myocardiques,rénales, osseuses, digestives

Association fréquente avec une gammapathie monoclonale

- la découverte d'un XN doit faire rechercher une gammapathie par électrophorèse des protéines +/- immunoélectrophorèse

Prise en charge

Prise en charge spécifique

Un avis spécialisé doit être pris s'il existe une gammapathie → son traitement peut amener une améliroation voire une régression des lésions de XN mais sans certitude

Prise en charge dermatologique non codifiée

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+==Définition==
 * Le XN est une pathologie rare classée parmi  les '''histiocytoses non langerhansiennes''' → infiltrat
+==Aspect clinique==
 * Il se présente le plus souvent sous la forme de plaques indurées de taille variable, d’une couleur jaune-orange à rouge-violacée
-des  Le XGN se présente sousla forme . Elles peuvent évoluer vers un aspect ulcéré,télangiectasique ou atrophique. Ces lésions extensives, confluenteset symétriques se localisent préférentiellement à la face (régionpériorbitaire surtout) (Fig. 22) au cou, au tronc (Fig. 23) et auxextrémités. Elles sont le plus souvent asymptomatiques, maisun prurit ou des douleurs peuvent être observés [76]. L’atteintepériorbitaire s’accompagne souvent de complications ophtalmo-logiques [77]. L’aspect histologique typique montre un infiltrathistiocytaire
+* Localisation
+::- les plaques de XN sont  souvent extensives et confluentes  et symétriques
+::- elles siègent de façon préférentielle à la face en région périorbitaire, au cou, au tronc  et aux extrémités
+== Evolution==
+* Elle peut  se faire vers une ulcération
+* Ou vers une [[Atrophie cutanée|atrophie]]
+== Diagnostic histologique==
+==Associations==
+* Des atteintes extra cutanées sont possibles → pulmonaires, myocardiques,rénales, osseuses, digestives
+* Association fréquente  avec une gammapathie monoclonale
+::- la découverte d'un XN doit faire rechercher une gammapathie par électrophorèse des protéines +/- immunoélectrophorèse
+==Prise en charge==
+=====Prise en charge spécifique=====
+* Un avis spécialisé  doit être pris s'il existe une gammapathie → son traitement peut amener une améliroation voire une régression des lésions de XN mais sans certitude
+=====Prise en charge dermatologique non codifiée=====