Pemphigoïde bulleuse

La Pemphigoïde bulleuse est une dermatose inflammatoire qui peut se présenter sous la forme d'un ulcère de jambe.

Généralités

Définition et épidémiologie

• La Pemphigoïde bulleuse (PB) est une dermatose bulleuse auto immune.

- caractérisée par l'apparition de bulles ,

- son origine est auto-immune: l'organisme produit des auto anticorps dirigés contre la peau..

• C'est une pathologie du sujet âgé qui touche 1000 à 1500 nouveaux patients tous les ans, sans distinction de sexe.

Origine de la PB

• C'est une maladie auto-immune dont les auto anticorps sont dirigés contre deux protéines (AgPB230 et AgPB180) présente à la jonction entre l'épiderme et le derme.

• La fixation dea auto anticorps provoque une réaction inflammatoire qui induit la migration de cellules inflammatoire, des polynucléaires éosinophiles essentiellement).

• La libération d'enzymes (protéase, élastase, collagénase) va provoquer le décollement dermo-épidermique et la formation de bulle .

Signes cliniques

Bulles

• C'est le signe caractéristique d ela PB: des bulles de grande tailles, tendues et à contenu clair qui surviennent sur une peau pathologique ( érythème, lésions eczématiformes ou urticariennes)

- Il existe des formes pauci bulleuses ( < 10 bulles) et des formes multi bulleuses (> 10 bulles)

- Les bulles peuvent toucher l'ensemble du corps, mais il existe des formes localisées notamment sur les jambes ( formes pré tibiales)

• Les bulles ne sont pas toujours visibles

- il peut n'exister que des lésions eczématiformes pendant plusieurs semaines avant l'apparition de bulles

- les bulles persistent quelques jours puis laissent place à des érosions arrondies post bulleuses ( après effraction et élimination du toit de la bulle) et à des crôutes.

Prurit

• Un prurit parfois ancien et intense est souvent observé.

• Il peut précéder l’apparition de bulles de plusieurs semaines ou mois.

Quand pensez à une pemphigoïde devant un ulcère de jambe ?

• Chez un patient âgé (> 70 ans)

• Présence de bulles tendues à contenu clair sur les jambes, en nombre variable

• Présence d'érosions arrondies, post bulleuses

• Autres signes qui peuvent être notés

- bulles et érosions à distance sur l'ensemble du corps

- prurit

- lésions eczématiformes

Autr

Quel traitement proposer ?

La prise en charge d'une pemphigoïde bulleuse est rendue diffficile en raison du terrain souvent fragilisé

La corticothérapie locale prolongé est le traitement de première indication permettant une efficacité identique à la corticothérapie générale (à 1 mg/kg/jour) et avec des effets secondaires beaucoup moins importants.

La corticothérapue générale reste le traitement qui dispose d'une AMM. Ce traitement a montré son efficacité dans les formes pauci bulleuse ( moins de 10 nouvelles bulles par jour) avec 84% de contrôle à la 4ème semaine et 13% de mortalité. Par contre, dans les formes multi bulleuses ( plus de 10 bulles par jour) il n'ya que 48% de contrple de la pathologie à la 4ème semaine et 32% de mortalité à 1 an avec la nécessité de changer de traitement dans 71% des cas. Les résultats ont été présenté en congrès mais sont en attente de publication.

Joly P et al . American Academy of Dermatology 2018

Le méthotrexate

• le MTX est réservé habituellement aux cas de PB corticodépendantes