Différences entre versions de « Pemphigoïde bulleuse »

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==Définition==
 
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*La Pemphigoïde bulleuse (PB) est une dermatose bulleuse auto immune. <ref>www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2016-06/pnds_-_pemphigoide_bulleuse_pb.pdf</ref>
  
 
==Quand pensez  à une pemphigoïde devant un ulcère de jambe ?==
 
==Quand pensez  à une pemphigoïde devant un ulcère de jambe ?==

Version du 12 novembre 2019 à 12:18

La Pemphigoïde bulleuse est une dermatose inflammatoire qui peut se présenter sous la forme d'un ulcère de jambe.

Définition

  • La Pemphigoïde bulleuse (PB) est une dermatose bulleuse auto immune. [1]

Quand pensez à une pemphigoïde devant un ulcère de jambe ?

Comment affirmer le diagnostic de pemphigoïde ?

Quel traitement proposer ?

La prise en charge d'une pemphigoïde bulleuse est rendue diffficile en raison du terrain souvent fragilisé

La corticothérapie locale prolongé est le traitement de première indication permettant une efficacité identique à la corticothérapie générale (à 1 mg/kg/jour) et avec des effets secondaires beaucoup moins importants.


La corticothérapue générale reste le traitement qui dispose d'une AMM. Ce traitement a montré son efficacité dans les formes pauci bulleuse ( moins de 10 nouvelles bulles par jour) avec 84% de contrôle à la 4ème semaine et 13% de mortalité. Par contre, dans les formes multi bulleuses ( plus de 10 bulles par jour) il n'ya que 48% de contrple de la pathologie à la 4ème semaine et 32% de mortalité à 1 an avec la nécessité de changer de traitement dans 71% des cas. Les résultats ont été présenté en congrès mais sont en attente de publication.[2]

Joly P et al . American Academy of Dermatology 2018

Le méthotrexate

  • le MTX est réservé habituellement aux cas de PB corticodépendantes

Références

  1. www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2016-06/pnds_-_pemphigoide_bulleuse_pb.pdf
  2. Joly P et al . American Academy of Dermatology 2018