Différences entre versions de « Pemphigoïde bulleuse »
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::- il existe des formes pauci bulleuses ( < 10 bulles) et des formes multi bulleuses (> 10 bulles) | ::- il existe des formes pauci bulleuses ( < 10 bulles) et des formes multi bulleuses (> 10 bulles) | ||
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| − | ::- les bulles persistent quelques jours puis laissent place à des érosions arrondies post bulleuses ( après effraction et élimination du toit de la bulle) et à des crôutes. | + | ::- les bulles persistent quelques jours puis laissent place à des [[Erosion|érosions]] arrondies post bulleuses ( après effraction et élimination du toit de la bulle) et à des [[Croûtes|crôutes]]. |
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Version du 15 novembre 2019 à 07:03
La Pemphigoïde bulleuse est une dermatose inflammatoire qui peut se présenter sous la forme d'un ulcère de jambe.
Généralités
Définition et épidémiologie
- La Pemphigoïde bulleuse (PB) est une dermatose bulleuse auto immune. [1]
- - caractérisée par l'apparition de bulles ,
- - son origine est auto-immune: l'organisme produit des auto anticorps dirigés contre la peau..
- C'est une pathologie du sujet âgé qui touche 1000 à 1500 nouveaux patients tous les ans, sans distinction de sexe.
Origine de la PB
- C'est une maladie auto-immune dont les auto anticorps sont dirigés contre deux protéines (AgPB230 et AgPB180) présente à la jonction entre l'épiderme et le derme.
- La fixation dea auto anticorps provoque une réaction inflammatoire qui induit la migration de cellules inflammatoires, et notamment des polynucléaires éosinophiles.
- La libération d'enzymes (protéase, élastase, collagénase) va provoquer le décollement dermo-épidermique et la formation de bulle .
Signes cliniques
Bulles
- C'est le signe caractéristique de la PB: des bulles de grande tailles, tendues et à contenu clair, qui surviennent sur une peau pathologique ( érythème, lésions eczématiformes ou urticariennes)
- - il existe des formes pauci bulleuses ( < 10 bulles) et des formes multi bulleuses (> 10 bulles)
- - les bulles peuvent toucher l'ensemble du corps, mais il existe des formes localisées notamment sur les jambes ( formes pré tibiales)
- - l'atteinte muqueuse est rare.
- Les bulles ne sont pas toujours visibles
- - il peut n'exister que des lésions eczématiformes pendant plusieurs semaines avant l'apparition de bulles
Prurit
- Un prurit parfois ancien et intense est souvent observé.
- Il peut précéder l’apparition de bulles de plusieurs semaines ou mois.
Quand pensez à une pemphigoïde devant un ulcère de jambe ?
Contexte évocateur
- Patient âgé (> 70 ans)
- Prurit ancien mais qui peut être absent.
- - un prurit isolé avec des ulcérations atypiques de jambe doit faire penser à une PB.
Examen clinique
Lésions érosives ou ulcérations superficielles de jambe
- Uniques ou multiples
- Parfois groupées en placard polycyclique
- Plus ou moins recouverte de croutes.
Présence de bulles parfois
- Inconstantes car fragiles
- En périphérie des érosions sur la jambe
- Parfois à distances
- A contenu clair , plus ou moins hémorragique
Lésions eczématiformes ou urticarienne
Comment affirmer le diagnostic de pemphigoïde ?
Quel traitement proposer ?
La prise en charge d'une pemphigoïde bulleuse est rendue diffficile en raison du terrain souvent fragilisé
La corticothérapie locale prolongé est le traitement de première indication permettant une efficacité identique à la corticothérapie générale (à 1 mg/kg/jour) et avec des effets secondaires beaucoup moins importants.
La corticothérapue générale reste le traitement qui dispose d'une AMM. Ce traitement a montré son efficacité dans les formes pauci bulleuse ( moins de 10 nouvelles bulles par jour) avec 84% de contrôle à la 4ème semaine et 13% de mortalité. Par contre, dans les formes multi bulleuses ( plus de 10 bulles par jour) il n'ya que 48% de contrple de la pathologie à la 4ème semaine et 32% de mortalité à 1 an avec la nécessité de changer de traitement dans 71% des cas. Les résultats ont été présenté en congrès mais sont en attente de publication.[2]
Joly P et al . American Academy of Dermatology 2018
Le méthotrexate
- le MTX est réservé habituellement aux cas de PB corticodépendantes