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| + | [[Fichier:Drépano.png|vignette]] |
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| == Drépanocytose<ref>Lionnet F, Stankovic-Stojanovic K, Girot R. Drépanocytose de l'adulte. EMC-Hématologie 2018;13(4):1-18 [Article 13-006-D-14]</ref>== | | == Drépanocytose<ref>Lionnet F, Stankovic-Stojanovic K, Girot R. Drépanocytose de l'adulte. EMC-Hématologie 2018;13(4):1-18 [Article 13-006-D-14]</ref>== |
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− | ==== Physiopathologie ====
| + | === Physiopathologie === |
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| * La drépanocytose est une maladie génétique de l'hémoglobine (hémoglobinopathie) de transmission autosomique récessive, très fréquente dans les populations originaires de l'Afrique subsaharienne | | * La drépanocytose est une maladie génétique de l'hémoglobine (hémoglobinopathie) de transmission autosomique récessive, très fréquente dans les populations originaires de l'Afrique subsaharienne |
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| ::- L'hémoglobine, dans des situations d'hypoxie, va se déformer entraînant une déformation des hématies en forme de "faux" (falciformation) | | ::- L'hémoglobine, dans des situations d'hypoxie, va se déformer entraînant une déformation des hématies en forme de "faux" (falciformation) |
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− | ::- Une occlusion capillaire se produit associée à une hypoxie / anoxie tissulaire puis un infarctus tissulaire dans le territoire correspondant | + | ::- Une occlusion capillaire se produit associée à une [[Hypoxie tissulaire|hypoxie]] / anoxie tissulaire puis un infarctus tissulaire dans le territoire correspondant |
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| ::- L'anomalie de l'hémoglobine est, par ailleurs, responsable d'une hyperviscosité sanguine avec des phénomène occlusifs | | ::- L'anomalie de l'hémoglobine est, par ailleurs, responsable d'une hyperviscosité sanguine avec des phénomène occlusifs |
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− | ==== Complications de la drépanocytose====
| + | === Complications de la drépanocytose=== |
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| * Une anémie hémolytique chronique | | * Une anémie hémolytique chronique |
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| ::- Effort intense et prolongé | | ::- Effort intense et prolongé |
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− | ::- Infection | + | ::- [[Infection et ulcère de jambe|Infection]] |
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| ::- Stress | | ::- Stress |
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| == Ulcère drépanocytaire<ref>Cours 2018 du DU de cicatrisation des plaies, brûlures et nécroses - Paris VII - " Drépanocytose et cicatrisation" - Elena FOÏS - http://www.cicatrisation.info/diplome-universitaire/enseignement/le-programme.html </ref> == | | == Ulcère drépanocytaire<ref>Cours 2018 du DU de cicatrisation des plaies, brûlures et nécroses - Paris VII - " Drépanocytose et cicatrisation" - Elena FOÏS - http://www.cicatrisation.info/diplome-universitaire/enseignement/le-programme.html </ref> == |
− | | + | [[Fichier:Drépanocytose4.png|vignette|[[Galerie - Ulcère drépanocytaire|Plus de photos]]]] |
| ==== Épidémiologie ==== | | ==== Épidémiologie ==== |
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| ====Aspect clinique ==== | | ====Aspect clinique ==== |
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− | [[Fichier:Drépano6.png|vignette|[[Galerie - Ulcère drépanocytaire|Plus de photos]]]]
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| * Localisation malléolaire | | * Localisation malléolaire |
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| ==== Complications des ulcères drépanocytaires ==== | | ==== Complications des ulcères drépanocytaires ==== |
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− | * Infection | + | * [[Infection et ulcère de jambe|Infection]] |
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| ::- [[Galerie - Erysipèle|Dermohypodermite bactérienne]] (érysipèle) | | ::- [[Galerie - Erysipèle|Dermohypodermite bactérienne]] (érysipèle) |
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− | ::- Ostéite | + | ::- [[Ostéite]] |
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| * [[Douleur]] | | * [[Douleur]] |
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| * Pour s'assurer le l'absence d'autre complication | | * Pour s'assurer le l'absence d'autre complication |
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− | * Repérer des formes sévères. Récemment , un tableau clinique particulier a été isolé associant : ulcère + priapisme + HTAP et témoin des complications de l'hémolyse<ref>Kato GJ et al.Lactate deshydrogenase as a biomarker of hemolysis-associated nitric oxyd resistance, priapisme, leg ulcerations, pulmonary hypertension, ansd death in patients with sickle cell disease. Blood 2006;107:2279</ref> | + | * Repérer des formes sévères. Récemment, un tableau clinique particulier a été isolé associant : ulcère + priapisme + HTAP et témoin des complications de l'hémolyse<ref>Kato GJ et al.Lactate deshydrogenase as a biomarker of hemolysis-associated nitric oxyd resistance, priapisme, leg ulcerations, pulmonary hypertension, ansd death in patients with sickle cell disease. Blood 2006;107:2279</ref> |
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− | * Rechercher des complications : [[Radiographie|radio]] / scanner à la recherche d'ostéite | + | * Rechercher des complications : [[Radiographie|radio]] / [[scanner]] à la recherche d'[[ostéite]] |
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| * Discuter une prise en charge globale | | * Discuter une prise en charge globale |
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| * Prendre en charge les facteurs de récidive | | * Prendre en charge les facteurs de récidive |
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− | ::- Limiter les traumatismes : chaussage / trauma professionnels / piqure de moustique | + | ::- Limiter les traumatismes : chaussage / trauma professionnels / piqûre de moustique |
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| ::- Lutter contre la [[Xérose simple|xérose]] cutanée par des crèmes [[Emollients|émollientes]] pour limiter le prurit | | ::- Lutter contre la [[Xérose simple|xérose]] cutanée par des crèmes [[Emollients|émollientes]] pour limiter le prurit |
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| ==== Traitement local ==== | | ==== Traitement local ==== |
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− | * [[Détersion]] : aucune contre indication sauf celle de la [[douleur]] qui doit être réduite avant un geste de [[Détersion]] . | + | * [[Détersion]] : aucune contre-indication sauf celle de la [[douleur]] qui doit être réduite avant un geste de [[Détersion]] |
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− | * Protocoles de pansements adaptés à la [[douleur]] , au niveau d'[[Exsudats et Plaies exsudatives|exsudat]] et au signes d'infection | + | * Protocoles de pansements adaptés à la [[douleur]], au niveau d'[[Exsudats et Plaies exsudatives|exsudat]] et aux signes d'[[Infection et ulcère de jambe|infection]] |
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− | * Greffe de peau : ce traitement est souvent proposé mais avec un risque de récidive important | + | * Greffe de peau : ce traitement est souvent proposé mais avec un risque de récidive important |
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| == Références== | | == Références== |