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[[Fichier:Drépano.png|vignette]]
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== Drépanocytose<ref>Lionnet F, Stankovic-Stojanovic K, Girot R. Drépanocytose de l'adulte. EMC-Hématologie 2018;13(4):1-18 [Article 13-006-D-14]</ref>==
 
== Drépanocytose<ref>Lionnet F, Stankovic-Stojanovic K, Girot R. Drépanocytose de l'adulte. EMC-Hématologie 2018;13(4):1-18 [Article 13-006-D-14]</ref>==
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==== Physiopathologie ====
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=== Physiopathologie ===
    
* La drépanocytose est une maladie génétique de l'hémoglobine (hémoglobinopathie) de transmission autosomique récessive, très fréquente dans les populations originaires de l'Afrique subsaharienne
 
* La drépanocytose est une maladie génétique de l'hémoglobine (hémoglobinopathie) de transmission autosomique récessive, très fréquente dans les populations originaires de l'Afrique subsaharienne
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::- L'hémoglobine, dans des situations d'hypoxie, va se déformer entraînant une déformation des hématies en forme de "faux"              (falciformation)  
 
::- L'hémoglobine, dans des situations d'hypoxie, va se déformer entraînant une déformation des hématies en forme de "faux"              (falciformation)  
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::- Une occlusion capillaire se produit associée à une hypoxie  / anoxie tissulaire  puis un infarctus tissulaire dans le territoire correspondant
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::- Une occlusion capillaire se produit associée à une [[Hypoxie tissulaire|hypoxie]] / anoxie tissulaire  puis un infarctus tissulaire dans le territoire correspondant
    
::- L'anomalie de l'hémoglobine est, par ailleurs, responsable d'une hyperviscosité sanguine avec des phénomène occlusifs
 
::- L'anomalie de l'hémoglobine est, par ailleurs, responsable d'une hyperviscosité sanguine avec des phénomène occlusifs
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==== Complications de la drépanocytose====
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=== Complications de la drépanocytose===
    
* Une anémie hémolytique chronique
 
* Une anémie hémolytique chronique
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::- Effort intense et prolongé
 
::- Effort intense et prolongé
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::- Infection
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::- [[Infection et ulcère de jambe|Infection]]
    
::- Stress
 
::- Stress
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== Ulcère drépanocytaire<ref>Cours 2018 du DU de cicatrisation des plaies, brûlures et nécroses - Paris VII - " Drépanocytose et cicatrisation" - Elena FOÏS - http://www.cicatrisation.info/diplome-universitaire/enseignement/le-programme.html </ref> ==
 
== Ulcère drépanocytaire<ref>Cours 2018 du DU de cicatrisation des plaies, brûlures et nécroses - Paris VII - " Drépanocytose et cicatrisation" - Elena FOÏS - http://www.cicatrisation.info/diplome-universitaire/enseignement/le-programme.html </ref> ==
 
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[[Fichier:Drépanocytose4.png|vignette|[[Galerie - Ulcère drépanocytaire|Plus de photos]]]]
 
==== Épidémiologie ====
 
==== Épidémiologie ====
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====Aspect clinique ====
 
====Aspect clinique ====
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[[Fichier:Drépano6.png|vignette|[[Galerie - Ulcère drépanocytaire|Plus de photos]]]]
   
* Localisation malléolaire
 
* Localisation malléolaire
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==== Complications des ulcères drépanocytaires ====
 
==== Complications des ulcères drépanocytaires ====
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* Infection
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* [[Infection et ulcère de jambe|Infection]]
    
::- [[Galerie - Erysipèle|Dermohypodermite bactérienne]] (érysipèle)  
 
::- [[Galerie - Erysipèle|Dermohypodermite bactérienne]] (érysipèle)  
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::- Ostéite
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::- [[Ostéite]]
    
* [[Douleur]]
 
* [[Douleur]]
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* Pour s'assurer le l'absence d'autre complication
 
* Pour s'assurer le l'absence d'autre complication
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* Repérer des formes sévères. Récemment , un tableau clinique particulier a été isolé associant : ulcère + priapisme + HTAP et témoin  des complications de l'hémolyse<ref>Kato GJ et al.Lactate deshydrogenase as a biomarker of hemolysis-associated nitric oxyd resistance, priapisme, leg ulcerations, pulmonary hypertension, ansd death in patients with sickle cell disease. Blood 2006;107:2279</ref>
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* Repérer des formes sévères. Récemment, un tableau clinique particulier a été isolé associant : ulcère + priapisme + HTAP et témoin  des complications de l'hémolyse<ref>Kato GJ et al.Lactate deshydrogenase as a biomarker of hemolysis-associated nitric oxyd resistance, priapisme, leg ulcerations, pulmonary hypertension, ansd death in patients with sickle cell disease. Blood 2006;107:2279</ref>
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* Rechercher des complications  : [[Radiographie|radio]] / scanner  à la recherche d'ostéite
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* Rechercher des complications  : [[Radiographie|radio]] / [[scanner]] à la recherche d'[[ostéite]]
    
* Discuter une prise en charge globale
 
* Discuter une prise en charge globale
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* Prendre en charge les facteurs de récidive
 
* Prendre en charge les facteurs de récidive
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::- Limiter les traumatismes : chaussage / trauma professionnels / piqure de moustique
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::- Limiter les traumatismes : chaussage / trauma professionnels / piqûre de moustique
    
::- Lutter contre la [[Xérose simple|xérose]] cutanée par des crèmes [[Emollients|émollientes]] pour limiter le prurit
 
::- Lutter contre la [[Xérose simple|xérose]] cutanée par des crèmes [[Emollients|émollientes]] pour limiter le prurit
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==== Traitement local ====
 
==== Traitement local ====
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* [[Détersion]] : aucune contre indication sauf celle de la [[douleur]] qui doit être réduite avant un geste de [[Détersion]] .
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* [[Détersion]] : aucune contre-indication sauf celle de la [[douleur]] qui doit être réduite avant un geste de [[Détersion]]  
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* Protocoles de pansements adaptés à la [[douleur]] , au niveau d'[[Exsudats et Plaies exsudatives|exsudat]] et au signes d'infection  
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* Protocoles de pansements adaptés à la [[douleur]], au niveau d'[[Exsudats et Plaies exsudatives|exsudat]] et aux signes d'[[Infection et ulcère de jambe|infection]]
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* Greffe de peau : ce traitement est souvent proposé mais avec un risque de récidive important
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* Greffe de peau : ce traitement est souvent proposé mais avec un risque de récidive important
    
== Références==
 
== Références==

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