Ulcère de Buruli
Révision datée du 2 avril 2020 à 14:13 par Pascal Valenti (discussion | contributions)
L'Ulcère de Buruli[1] est un ulcère tropical qui peut être rencontré chez des patients originaires de pays d'endémie.
Généralités
Définition
- L'uclère de Buruli est infection à tropisme cutanée liées à une mycobactérie atypique, Mycobacterium ulcerans (MU) qui provoque des ulcérations nécrotiques délabrantes avec des séquelles ostéoarticulaires parfois très importantes.
- C'est actuellement la troisième mycobactériose humaine après la tuberculose et la lèpre.
Epidémiologie
- L'ulcère de Buruli est une maladie qui sévit par foyers sous les climats tropicaux, chauds et humides.
- - le plus grand foyer est africain notamment dans les pays d'Afrique de l'ouest. L'Afrique de l'est est moins touchée.
- - quelques rares foyers ont été ont été rapportés en Amérique du sud ( Guyane, Surinam) , en Océanie et en Asie.
- La maladie touche essentiellement les régions rurales, à proximité de zones humides (rivières, lac, fleuves, marécages).
- L'incidence est estimée entre 5000 et 6000 nouveaux cas annuels.
- Les enfants sont la cible privilégiées d ela maladie en raison de leur contact proche de la terre pendant les jeux.
Réservoir et mode transmission
- MU est présent dans la terre.
- La contamination se ferait par une effraction cutanée: traumatisme, piqure, morsure animale.
- Le rôle de vecteur de certain animaux est également évoqué
Physiopathologie
- MU se développe préférentiellement à des températures 30 et 33° ce qui explique la localisation cutanée préférentielle de la maladie.
- La bactérie produit un biofilm résistant aux agents antiseptiques et antibiotique.
- Elle produit une toxine, le mycolactone qui a des propriétés cytotoxiques ( expliquant la nécrose), coagulantes et immunosuppressive ( faibles réaction inflammatoire locale).
Aspect clinique
- L'aspect clinique de l'ulcère de Buruli est parfois trompeur → nous ne décrirons ici que la forme typique.
Phase d'incubation
- Période de plusieurs mois pendant lesquels l'état général est conservé
Phase pré ulcéreuse
- Tuméfaction sous cutanée ferme le plus souvent indolore
- - Localisation habituelle sur les membres ( membres inférieurs → 60% / membres supérieurs → 30%) et plus rarement sur le tronc ou le visage
- - celle lésion peut être limitée ou s'étendre à tout le membre
- A ce stade, les lésions peuvent être prise pour un œdème post traumatique ou, dans les formes fébrile, pour une dermo hypodermite bactérienne.
- Sur le plan physiopathologique, il s'agit à ce stade d'une diffusion de MB et de sa toxine dans les tissus sous cutanés avec mise en place d'une nécrose hypodermique
Phase ulcéreuse
- Après une période variable de quelques jours à quelques années, il apparait une phlyctène ou une pustule inflammatoire puis une fistulisation à la peau
- L'extension se fait vers une ulcération purulente profonde, atteignant les plans aponévrotiques et plus ou moins étendue.
- Le décollement des berges est un signes caractéristiques de la maladie .
- - ce décollement peut être parfois très important
- - en cas de lésions multiples, les décollements peuvent aboutir à la réunion de plusieurs lésions en un vaste ulcère
- Le fond de la plaie est souvent bourgeonnant mais avec un exsudat séro purulent abondant
- La peau péri lésionnelle est infiltrée, polychrome et desquamative.
- Atteintes extra cutanées
Évolution
- L'ulcère de Buruli est une pathologie chronique dont la cicatrisation est rarement spontanée.
- - de nouvelles lésions peuvent apparaitre.
- Des complications peuvent survenir notamment par une atteinte extra cutanée
- - il peut s'agir d'ostéite ou d'arthrite par contiguïté
- - exposition et fonte purulente des tendon
- - septicémie
- - tétanos
- Des séquelles fonctionnelles parfois majeurs peuvent aboutir à des déformations, des ankylose sou à des amputations.
Comment faire le diagnostic ?
Penser à cette pathologie devant un ulcère
- Il est habituel d’évoquer un ulcère de Buruli devant une plaie chronique dans les pays d'endémie.
- Dans un e consultation de cicatrisation en France, il faudra l'évoquer chez des enfants ou des adultes qui viennent d'un pays à risque.
- En cas de doute et notamment dans les formes atypiques → avis spécialisé indispensable.
Microbiologie
- Quatre techniques diagnostiques sont possibles (+ 1 en cours de validation), mais pas toujours réalisables en zone d'endémie.
- Il ne s'agit pas de techniques de routine et un avis spécialisé s'impose (Pathologie infectieuse / Dermatologie).
Frottis des berges de l'ulcère et examen direct
- Avec recherche de BAAR ( Baciles Acido Alccolo Résistants)l’examen direct du frottis (méthode de Ziehl-Neelsen)
Histologie
- Une biopsie profonde doit être réalisée, jusqu'à l’aponévrose
- Aspect de nécrose hypodermique avec inflammation majeure
- Mise en évidence de BAAR
Culture
Identification par PCR ( Polymérase Chain Reaction)
Détection de la Mycolactone
- Mise en évidence par fluorescence avec un test rapide → en cours de validation.
Traitement
Objectifs
- Stériliser les foyers infectieux
- Combler les pertes de substance
- Réparation et correction des complications fonctionnelles
Prise en charge médicale
- Les grands principes thérapeutiques seront simplement rappelés ici → la prise en charge relève d'une équipe spécialisée.
Antibiothérapie
- Une bi-antibiothérapie est actuellement proposée : association rifampicine-streptomycine ou rifampicine-xlarythromycine pendant 8 semaines.
- Ce traitement permet de réduire la taille des lésions et donc de réduire l'importance de la prise en charge chirurgicale.
Soins des plaies
- Un lavage quotidien à l'eau et au savon reste indispensable.
- Une détersion mécanique et l'utilisation avec des pansements adaptés au stade de la plaie sont proposés
Chirurgie
- Mise à plat et drainage des abcès.
- Des techniques de recouvrement peuvent être discutées : greffe / lambeau
- Chirurgie reconstructrice et réparatrice pour limiter les rétractions cutanées et les séquelles invalidantes.
Autres moyens
- Lutte contre la dénutrition
- Vaccination anti tétanique
Indications
- Il est bien évident que la prise en charge et les protocoles seront différents selon les moyens disponibles, dans les pays à risque ou en dans les pays occidentaux.