Différences entre versions de « Ulcère drépanocytaire »

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== Ulcère drépanocytaire<ref>Cours 2018 du DU de cicatrisation des plaies, brûlures et nécroses - Paris VII - " Drépanocytose et cicatrisation" - Elena FOÏS - http://www.cicatrisation.info/diplome-universitaire/enseignement/le-programme.html </ref> ==
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* Ces ulcères sont souvent très douloureux altérant la qualité de vie et source de handicap
  
 
==== Complications des ulcères drépanocytaires ====
 
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* Traitement médicamenteux
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=== Lutter contre l’œdème===
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* Lutter contre l'insuffisance veineuse
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* Kinésithérapie mobilisatrice
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* [[Détersion]] : aucune contre-indication sauf celle de la [[douleur]] qui doit être réduite avant un geste de [[Détersion]]
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* Protocoles de pansements adaptés à la [[douleur]], au niveau d'[[Exsudats et Plaies exsudatives|exsudat]] et aux signes d'[[Infection et ulcère de jambe|infection]]
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* Greffe de peau : ce traitement est souvent proposé mais avec un risque de récidive important
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== Références==
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[[Catégorie:Ulcère par hémopathie]]
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[[Catégorie:Ulcère génétique]]

Version actuelle datée du 3 octobre 2020 à 20:14

Drépano.png

Drépanocytose[1]

Physiopathologie

  • La drépanocytose est une maladie génétique de l'hémoglobine (hémoglobinopathie) de transmission autosomique récessive, très fréquente dans les populations originaires de l'Afrique subsaharienne
  • Il s'agit d'une mutation sur le gène β de l'hémoglobine (chromosome 16) qui est responsable d'une la synthèse anormale de l'hémoglobine
- L'hémoglobine, dans des situations d'hypoxie, va se déformer entraînant une déformation des hématies en forme de "faux" (falciformation)
- Une occlusion capillaire se produit associée à une hypoxie / anoxie tissulaire puis un infarctus tissulaire dans le territoire correspondant
- L'anomalie de l'hémoglobine est, par ailleurs, responsable d'une hyperviscosité sanguine avec des phénomène occlusifs

Diagnostic de la drépanocytose

  • Électrophorèse de l'hémoglobine
  • Il existe des tests de diagnostic rapide


Complications de la drépanocytose

  • Une anémie hémolytique chronique
  • Des complications vaso-occlusives parmi lesquelles il faut isoler les formes aiguës et les formes chroniques
- Crises vaso-occlusives osseuses / Ostéonécroses
- Atteinte hépatique / rénale / cardiaque / Syndrome thoracique et HTAP / rétinopathie / Vasculopathie cérébrale
- Grossesses pathologiques
- Ulcères de jambe = ulcère drépanocytaire
  • Les crises vaso-occlusives peuvent être favorisées par :
- Déshydratation
- Variations de la météo
- Effort intense et prolongé
- Infection
- Stress
- Alcool
- Période de règles
- Hypoxie : désaturation nocturne / apnée du sommeil

Ulcère drépanocytaire[2]

Plus de photos

Épidémiologie

  • La prévalence des ulcères de jambe, chez les patients drépanocytaires, varie de 5 à 20 %
  • Les ulcères apparaissent chez des sujets jeunes (jeunes adultes)
  • Facteurs de risque :
- Âge > 15 ans
- Sexe masculin
- Antécédents d'ulcères
- Insuffisance veineuse associée
- Anémie avec hémoglobine < 6g/dl
- Type de drépanocytose

Physiopathologie

Ulcère microvasculaire

Aspect clinique

  • Localisation malléolaire
- Uni ou bilatérale
  • Taille : 2 tableaux sont à reconnaître
- ulcères de petite taille qui cicatrisent en quelques semaines à quelques mois
- ulcères de grande taille qui ne cicatrisent pas, ou très brièvement, et récidivent de façon régulière
  • Ces ulcères sont souvent très douloureux altérant la qualité de vie et source de handicap

Complications des ulcères drépanocytaires

- Dermohypodermite bactérienne (érysipèle)
- Ostéite
  • Altération de la qualité de vie : syndrome dépressif / handicap fonctionnel et professionnel

Prise en charge des ulcères drépanocytaires

Chercher une autre étiologie

Un avis spécialisé s'impose si l'étiologie drépanocytaire s'impose

  • Pour s'assurer le l'absence d'autre complication
  • Repérer des formes sévères. Récemment, un tableau clinique particulier a été isolé associant : ulcère + priapisme + HTAP et témoin des complications de l'hémolyse[3]
  • Discuter une prise en charge globale
  • Prendre en charge les facteurs de récidive
- Limiter les traumatismes : chaussage / trauma professionnels / piqûre de moustique
- Lutter contre la xérose cutanée par des crèmes émollientes pour limiter le prurit

Traitement antalgique

  • Traitement médicamenteux
  • [[Traitement non médicamenteux de la douleur des ulcères de jambe|Traitement non médicamenteux]]

Lutter contre l’œdème

  • Compression +++++
  • Lutter contre l'insuffisance veineuse

Lutter contre l'ankylose

  • Kinésithérapie mobilisatrice

Traitement local

  • Greffe de peau : ce traitement est souvent proposé mais avec un risque de récidive important

Références

  1. ↑ Lionnet F, Stankovic-Stojanovic K, Girot R. Drépanocytose de l'adulte. EMC-Hématologie 2018;13(4):1-18 [Article 13-006-D-14]
  2. ↑ Cours 2018 du DU de cicatrisation des plaies, brûlures et nécroses - Paris VII - " Drépanocytose et cicatrisation" - Elena FOÏS - http://www.cicatrisation.info/diplome-universitaire/enseignement/le-programme.html
  3. ↑ Kato GJ et al.Lactate deshydrogenase as a biomarker of hemolysis-associated nitric oxyd resistance, priapisme, leg ulcerations, pulmonary hypertension, ansd death in patients with sickle cell disease. Blood 2006;107:2279
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