Différences entre versions de « Maladie des emboles de cristaux de cholestérol »

Version actuelle datée du 13 mars 2021 à 18:36

La Maladie des Emboles de Cholestérol est une pathologie lourde qui peut se manifester par des nécroses cutanées

Généralités

Définition

La maladie des emboles de cholestérol se définit comme une ischémie tissulaire en rapport avec l’occlusion des petites artères par des micro-emboles athéromateux issus de la rupture d'une plaque athéromateuse souvent aortique, créant une ischémie et une inflammation locale^[1]

- une plaque d'athérome se fragmente sous l'influence de facteurs favorisants

- puis les fragments migrent dans la circulation

- les cristaux de cholestérol vont emboliser les petits vaisseaux à la différence des thrombus liés à une pathologie cardiaque qui touche les gros vaisseaux

- une fois embolisés, les cristaux de cholestérol provoquent une hypoxie tissulaire et une nécrose cutanée mais également une inflammation tissulaire majeure

Ces emboles peuvent intéresser plusieurs organes dans les formes systémiques, ou seulement la peau des membres inférieurs

- parmi les organes touchés → le rein / le système digestif / le système nerveux central / l'oeil

Facteurs favorisant la migration des emboles

Présence dans 75 % ces cas d'un des facteurs de risque cardio-vasculaire (hypertension artérielle, diabète, hyperlipidémie et le tabagisme)

Facteur mécanique avec la fragmentation de la plaque

Traitement chirurgical ou endovasculaire de l'aorte et artères du membre inférieur

Présence d'un anévrysme de l'aorte abdominale

Prise en charge thérapeutique

Traitement anticoagulant → héparine et warfarine

Traitement thrombolytique

Quand penser à la maladie des emboles de cholestérol ?

Plus de photos

Nous n'évoquerons en détail ici que les signes qui doivent alerter les soignants, médecins et infirmier, lors d'une consultation "Plaies & Cicatrisation"

Signes cutanés

Ce sont eux qui dominent le tableau

Orteils pourpres avec conservation des pouls distaux

C'est le signe classique → l'orteil est violacé en raison de l'ischémie cutanée

Les douleurs sont souvent présentes et intenses

Les pouls sont conservés puisque l'atteinte est très distale au niveau des artérioles cutanées

Un ou plusieurs orteils peuvent être touchés

Livédo

Aspect violacé ramifié, en maille de filet qui correspond à une dilatation des plexus veineux secondaire à une oblitération des artérioles

Autres signes cutanés plus rares

Ulcère de jambe nécrotique

Purpura

Nodules érythémateux et douloureux

Hémorragies sous-unguéales

Autres signes

Signes généraux

Arthralgies / Fièvre / malaise

Atteinte rénale (insuffisance rénale, HTA) / digestive (douleurs abdominasle, hémorragie digestive) / neurologique / ophtalmique

Devant un tableau clinique évocateur, dans un contexte particulier → un avis spécialisé est indispensable

Pour éliminer des diagnostics différentiels

Devant un tableau clinique d'orteils pourpres d'évolution nécrotique avec des pouls distaux conservés, on évoquera les hypothèses suivantes :

Engelures	Embolies cardiaques	Syndrome d'hyperviscosité	États d'hypercoagulabilité	Vascularites

Dans les formes plus rares d'ulcère nécrotique de jambe, on évoquera :

Artériopathie oblitérante des membres inférieurs	Angiodermite nécrosante	Calciphylaxie	Nécrose aux AVK	Vascularites

Pour discuter des examens complémentaires

Nous ne détaillerons pas ici les résultats de ces explorations

Biologie	Imagerie	Fond d'oeil	Biopsie cutanée / rénale / musculaire

Pour réaliser un bilan d'extension de la pathologie athéromateuse

Pour proposer une prise en charge spécifique

Lutte contre les facteurs favorisants

Prévention et lutte contre les facteurs de risque cardio-vasculaires

Lutte contre les effets pathologiques → traitement d'une hypertension, d'une insuffisance rénale

Antalgie

Introduction des statines

Discussion d'un traitement par iloprost

Discussion de la poursuite d'un traitement anticoagulant si besoin et de l'introduction des anti-agrégants plaquettaires

Traitement des troubles trophiques

Détersion en cas de nécrose

Détersion mécanique avec beaucoup de prudence → risque de douleur induite et d'extension

Détersion chirurgicale à discuter si nécrose extensive

Électrostimulation sur les lésions de jambe

Évitez les pansements humides

Risque infectieux

Privilégier la momification de la nécrose par des pansements absorbants

Décharge des zones lésionnelles

Pour les lésions distales sur les orteils → chaussures ouvertes à l'avant

Pour les nécroses de jambe → positionnement

Références

↑ Le Seve JD, Gourraud Vercel C, Connault J, Artifoni M. État des lieux de la maladie des emboles de cholestérol. Rev Med Int 2020;41:250-257

[1] Le Seve JD, Gourraud Vercel C, Connault J, Artifoni M. État des lieux de la maladie des emboles de cholestérol. Rev Med Int 2020;41:250-257

[1]

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-LA '''Maladie des Emboles de Cholestérol '''
+La '''Maladie des Emboles de Cholestérol ''' est une pathologie lourde qui peut se manifester par des [[Nécrose|nécroses cutanées]]
+==Généralités==
-==Définition==
+===Définition===
-* La maladie des embolies de cholestérol se définit comme une ischémie  tissulaire  en  rapport  avec  l’occlusion  des  petites artères  par  des  micro-emboles  athéromateux issus de la rupture d'une plaque athéromateuse souvent aortique, créant une '''ischémie''' et une '''inflammation locale'''
+* La maladie des emboles de cholestérol se définit comme une ischémie  tissulaire  en  rapport  avec  l’occlusion  des  petites artères  par  des  micro-emboles  athéromateux issus de la rupture d'une plaque athéromateuse souvent aortique, créant une '''ischémie''' et une '''inflammation locale'''<ref>Le Seve JD, Gourraud Vercel C, Connault J, Artifoni M. État des lieux de la maladie des emboles de cholestérol. Rev Med Int 2020;41:250-257       </ref>
-*  Ces emboles peuvent intéresser des plusieurs organes dans les formes systémiques, ou seulement la peau des membres inférieurs
+::- une plaque d'athérome se fragmente sous l'influence de facteurs favorisants
-::- parmi les organes touchés →  le rein / le système digestif /  le système nerveux central  / l'oeil
+::- puis les fragments migrent dans la circulation
-La   migration   de   microemboles   athéromateux   paraît   fréquente, mais le plus souvent asymptomatique, de découverteautopsique. Lorsqu’elle est symptomatique, comme l’aorte estla    source    principale    de    plaques    athéroscléreuses,    elles’exprime  le  plus  souvent  par  des  signes  cutanés  (les  classi-ques « orteils bleus »), rénaux ou digestifs. Elle témoigne alorsd’une   gravité   particulière   de   la   maladie   athéroscléreusecomme  le  montre  la  mortalité  élevée  constatée  dans  le  suivide ces patients. Le diagnostic n’est pas toujours facile, notam-ment  dans  les  formes  rénales  ou  digestives  pures.  Le  traite-ment fait appel à la chirurgie du site emboligène lorsqu’il estparfaitement  identifié  et  si  l’état  clinique  du  malade  le  per-met.  Sinon,  le  traitement  médical  comprend  des  mesuressymptomatiques  pures,  dont  la  seule  qui  fait  l’objet  d’unconsensus est l’arrêt des traitements anticoagulants.
+::- les cristaux de cholestérol vont emboliser les petits vaisseaux à la différence des thrombus liés à une pathologie cardiaque qui touche les gros vaisseaux
-Migration de cristaux de cholestérol dans tous les organes, en particulier les reins et les membres inférieurs, dû à la rupture d'une plaque athéromateuse souvent aortique, créant une ischémie et une inflammation locale.
+::- une fois embolisés, les cristaux de cholestérol  provoquent une [[Hypoxie tissulaire|'''hypoxie tissulaire''']] et une [[Nécrose|'''nécrose cutanée''']] mais également une inflammation tissulaire majeure
-Epidémio : maladie sous-estimée ! Jusqu'à 70% des patients après intervention sur l'aorte. 0
+*  Ces emboles peuvent intéresser plusieurs organes dans les formes systémiques, ou seulement la peau des membres inférieurs
+::- parmi les organes touchés →  le rein / le système digestif /  le système nerveux central  / l'oeil
-==Facteurs favorisants la migration des emboles==
+===Facteurs favorisant la migration des emboles===
-===Présence  dans 75% ces cas d'un de facteurs de risque cardio vasculaire (hypertension artérielle,  diabète, hyperlipidémie et le tabagisme) ===
+=====Présence dans 75 % ces cas d'un des facteurs de risque cardio-vasculaire (hypertension artérielle, diabète, hyperlipidémie et le tabagisme) =====
-===Traitement chirurgical  et endovasculaire===
+=====Facteur mécanique avec la fragmentation de la plaque=====
-===Présence d'un anévrysme de l'aorte abdominale===
+* Traitement chirurgical ou endovasculaire de l'aorte et artères du membre inférieur
-===Prise thérapeutique===
+=====Présence d'un anévrysme de l'aorte abdominale=====
+=====Prise en charge thérapeutique=====
 * Traitement anticoagulant → héparine et warfarine
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 * Traitement thrombolytique
+==Quand penser à la maladie des emboles de cholestérol ?==
+[[Fichier:Embols de cristaux de cholestérol8.png|vignette|[[Emboles de cristaux de cholestérol - Galerie|Plus de photos]]]]
+* Nous n'évoquerons en détail ici que les signes qui doivent alerter les soignants, médecins et infirmier, lors d'une consultation "Plaies & Cicatrisation"
+===Signes cutanés ===
+* Ce sont eux qui dominent le tableau
+=====Orteils pourpres avec conservation des pouls distaux=====
+* C'est le signe classique → l'orteil est violacé en raison de l'ischémie cutanée
+* Les douleurs sont souvent présentes et intenses
+* Les pouls sont conservés puisque l'atteinte est très distale au niveau des artérioles cutanées
+* Un ou plusieurs orteils peuvent être touchés
+=====Livédo =====
+* Aspect violacé ramifié, en maille de filet qui correspond à une dilatation des plexus veineux secondaire à une oblitération des artérioles
+=====Autres signes cutanés plus rares=====
+* Ulcère de jambe nécrotique
+* Purpura
+* Nodules érythémateux et douloureux
+* Hémorragies sous-unguéales
+===Autres signes===
+=====Signes généraux=====
+* Arthralgies / Fièvre / malaise
+=====Atteinte rénale (insuffisance rénale, HTA)  / digestive (douleurs abdominasle, hémorragie digestive)  / neurologique / ophtalmique=====
+==Devant un tableau clinique évocateur, dans un contexte particulier → un avis spécialisé est indispensable==
+===Pour éliminer des diagnostics différentiels===
+* Devant un tableau clinique d'orteils pourpres d'évolution nécrotique avec des pouls distaux conservés, on évoquera les hypothèses suivantes :
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+| Engelures ||Embolies cardiaques || Syndrome d'hyperviscosité || États d'hypercoagulabilité || Vascularites
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+* Dans les formes plus rares d'ulcère nécrotique de jambe, on évoquera :
+{| class="wikitable"
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+| Artériopathie oblitérante des membres inférieurs ||Angiodermite nécrosante || Calciphylaxie|| Nécrose aux AVK || Vascularites
+|}
+===Pour discuter des examens complémentaires===
+* Nous ne détaillerons pas ici les résultats de ces explorations
+{| class="wikitable"
+|-
+| Biologie ||Imagerie ||Fond d'oeil ||Biopsie cutanée / rénale / musculaire
+|}
+===Pour réaliser un bilan d'extension de la pathologie athéromateuse===
+===Pour proposer une prise en charge spécifique===
+* Lutte contre les facteurs favorisants
+* Prévention et lutte contre les facteurs de risque cardio-vasculaires
+* Lutte contre les effets pathologiques → traitement d'une hypertension, d'une insuffisance rénale
+* Antalgie
+* Introduction des statines
-A ) Clinique
+* Discussion d'un traitement par iloprost
-Terrain : 2 situations très souvent retrouvées
+* Discussion de la poursuite d'un traitement anticoagulant si besoin et de l'introduction des anti-agrégants plaquettaires
-- geste sur l'aorte il y a 2-20 jours (coronographie ou chirurgie)
-- introduction d'un traitement anti-coagulant.
-Clinique : Associe
+==Traitement des troubles trophiques==
-- Insuffisance rénale aigüe organique de type vasculaire (absence d'anomalie du sédiment urinaire, HTA)
-- Livedo / purpura nécrotique des orteils
-- Asthénie et myalgie
-- Signes d'ischémie mésentérique
-- Signes neurologiques (AVC ischémique, AIT)
-B) Paraclinique
+=====Détersion en cas de [[nécrose]]=====
-Bio (signes d'orientation)
+* [[Détersion mécanique]] avec beaucoup de prudence → risque de douleur induite et d'extension
-- Syndrome inflammatoire constant
-- ± éosinophilie et hypocomplémentarité
-Examen spécifique à visée diagnostique (non indispensable)
+* [[Détersion chirurgicale]] à discuter si [[Nécrose|nécrose]] extensive
-- Fond d'oeil (recherche d'un cristal) et/ou biopsie cutanée d'un livédo en 1ere intention
-- Ponction biopsie rénale ssi les 2 autres examens sont négatifs
-C) Différentiel
+* [[Electrostimulation|Électrostimulation]] sur les lésions de jambe
-- Autres causes de néphropathie vasculaire aiguë
+=====Évitez les [[Pansements humides|pansements humides]]=====
-- Autres causes d'insuffisance rénale aiguë organique, notamment la nécrose tubulaire aigüe lié à l'iode à 48h d'une artériographie.
-) Evolution 1
+* Risque infectieux
-Pronostic sévère
+=====Privilégier la momification de la nécrose par des [[Pansements absorbants|pansements absorbants]]=====
-- en aigu : complication de l'insuffisance rénale aigüe organique
-- en chronique : insuffisance rénale terminale quasi-systématique et mortalité > 40% à 6 mois.
-) PEC 1
+=====Décharge des zones lésionnelles=====
-Symptomatique : arrêt des anticoagulant, contrôle de l'HTA, dialyse souvent nécessaire
+* Pour les lésions distales sur les orteils → [[Chaussures de décharge|chaussures ouvertes à l'avant]]
-Corticothérapie (sans preuve)
+* Pour les nécroses de jambe → positionnement
-Préventif +++ dont éviter des coro inutiles !
+==Références==
+[[Catégorie:Fabienne]]