Maladie des emboles de cristaux de cholestérol

La Maladie des Emboles de Cholestérol est une pathologie lourde qui peut se manifester par des nécroses cutanées

Généralités

Définition

• La maladie des emboles de cholestérol se définit comme une ischémie tissulaire en rapport avec l’occlusion des petites artères par des micro-emboles athéromateux issus de la rupture d'une plaque athéromateuse souvent aortique, créant une ischémie et une inflammation locale

- une plaque d'athérome se fragmente sous l'influence de facteurs favorisants

- puis les fragments migrent dans la circulation

- les cristaux de cholestérol vont emboliser les petits vaisseaux à la différence des thrombus liés à une pathologie cardiaque qui touche les gros vaisseaux

- une fois embolisés, les cristaux de cholestérol provoquent une hypoxie tissulaire et une nécrose cutanée mais également une inflammation tissulaire majeure

• Ces emboles peuvent intéresser plusieurs organes dans les formes systémiques, ou seulement la peau des membres inférieurs

- parmi les organes touchés → le rein / le système digestif / le système nerveux central / l'oeil

Facteurs favorisant la migration des emboles

Facteur mécanique avec la fragmentation de la plaque

• Traitement chirurgical ou endovasculaire de l'aorte et artères du membre inférieur

Prise en charge thérapeutique

• Traitement anticoagulant → héparine et warfarine

• Traitement thrombolytique

Quand penser à la maladie des emboles de cholestérol ?

Plus de photos

• Nous n'évoquerons en détail ici que les signes qui doivent alerter les soignants, médecins et infirmier, lors d'une consultation "Plaies & Cicatrisation"

Signes cutanés

• Ce sont eux qui dominent le tableau

Orteils pourpres avec conservation des pouls distaux

• C'est le signe classique → l'orteil est violacé en raison de l'ischémie cutanée

• Les douleurs sont souvent présentes et intenses

• Les pouls sont conservés puisque l'atteinte est très distale au niveau des artérioles cutanées

• Un ou plusieurs orteils peuvent être touchés

Livédo

• Aspect violacé ramifié, en maille de filet qui correspond à une dilatation des plexus veineux secondaire à une oblitération des artérioles

Autres signes cutanés plus rares

• Ulcère de jambe nécrotique

• Purpura

• Nodules érythémateux et douloureux

• Hémorragies sous-unguéales

Autres signes

Signes généraux

• Arthralgies / Fièvre / malaise

Devant un tableau clinique évocateur, dans un contexte particulier → un avis spécialisé est indispensable

Pour éliminer des diagnostics différentiels

• Devant un tableau clinique d'orteils pourpres d'évolution nécrotique avec des pouls distaux conservés, on évoquera les hypothèses suivantes :

Engelures

Embolies cardiaques

Syndrome d'hyperviscosité

États d'hypercoagulabilité

Vascularites

• Dans les formes plus rares d'ulcère nécrotique de jambe, on évoquera :

Artériopathie oblitérante des membres inférieurs

Angiodermite nécrosante

Calciphylaxie

Nécrose aux AVK

Vascularites

Pour discuter des examens complémentaires

• Nous ne détaillerons pas ici les résultats de ces explorations

Biologie

Imagerie

Fond d'oeil

Biopsie cutanée / rénale / musculaire

Pour proposer une prise en charge spécifique

• Lutte contre les facteurs favorisants

• Prévention et lutte contre les facteurs de risque cardio-vasculaires

• Lutte contre les effets pathologiques → traitement d'une hypertension, d'une insuffisance rénale

• Antalgie

• Introduction des statines

• Discussion d'un traitement par iloprost

• Discussion de la poursuite d'un traitement anticoagulant si besoin et de l'introduction des anti-agrégants plaquettaires

Traitement des troubles trophiques

Détersion en cas de nécrose

• Détersion mécanique avec beaucoup de prudence → risque de douleur induite et d'extension

• Détersion chirurgicale à discuter si nécrose extensive

• Électrostimulation sur les lésions de jambe

Évitez les pansements humides

• Risque infectieux

Décharge des zones lésionnelles

• Pour les lésions distales sur les orteils → chaussures ouvertes à l'avant

• Pour les nécroses de jambe → positionnement