Pemphigoïde bulleuse

La Pemphigoïde bulleuse est une dermatose inflammatoire qui peut se présenter sous la forme d'un ulcère de jambe.

Généralités

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Physiopathologie de la pemphigoïde bulleuse

Définition et épidémiologie

• La Pemphigoïde bulleuse (PB) est une dermatose bulleuse auto immune.

• C'est une pathologie du sujet âgé dont l'incidence augmente en raison du vieillissement de la population.

• La PB est statistiquement associée à des pathologies neurodégénératives ( Maladie d'Alzheimer, Parkinson) et à la prise de certain médicaments ( diurétiques de l'anse, spironolactone, neuroleptiques, gliptines).

Origine de la PB

• C'est une maladie auto-immune: des auto anticorps sont dirigés contre deux protéines (AgPB230 et AgPB180) présente à la jonction entre l'épiderme et le derme.

• La fixation des auto anticorps provoque une réaction inflammatoire avec migration de cellules inflammatoires, et notamment des polynucléaires éosinophiles.

• La libération d'enzymes (protéase, élastase, collagénase) va provoquer le décollement dermo-épidermique et la formation de bulle .

Signes cliniques

Bulles

• C'est le signe caractéristique de la PB: des bulles de grande tailles, tendues et à contenu clair, qui surviennent sur une peau pathologique ( érythème, lésions eczématiformes ou urticariennes)

- il existe des formes pauci bulleuses ( < 10 bulles) et des formes multi bulleuses (> 10 bulles)

- les bulles peuvent toucher l'ensemble du corps, mais il existe des formes localisées notamment sur les jambes ( formes pré tibiales)

- l'atteinte muqueuse est rare.

• Les bulles ne sont pas toujours visibles

- il peut n'exister que des lésions eczématiformes pendant plusieurs semaines avant l'apparition de bulles

- les bulles persistent quelques jours puis laissent place à des érosions arrondies post bulleuses ( après effraction et élimination du toit de la bulle) et à des crôutes.

Prurit

• Un prurit parfois ancien et intense est souvent observé.

• Il peut précéder l’apparition de bulles de plusieurs semaines ou mois.

Quand pensez à une pemphigoïde devant un ulcère de jambe ?

Contexte évocateur

• Patient âgé (> 70 ans)

• Prurit ancien mais qui peut être absent.

- un prurit isolé avec des ulcérations atypiques de jambe doit faire évoquer une PB.

Examen clinique

Lésions érosives ou ulcérations superficielles de jambe

• Uniques ou multiples

• Parfois groupées en placard polycyclique

• Plus ou moins recouverte de croutes.

Présence de bulles parfois

• Inconstantes car fragiles

• En périphérie des érosions sur la jambe

• Parfois à distances

• A contenu clair , plus ou moins hémorragique

Lésions eczématiformes ou urticarienne

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Comment affirmer le diagnostic de pemphigoïde ?

Où réaliser les biopsies ?

Avis spécialisé en dermatologie

• Pour évoquer d'autres diagnostics différentiels

• Pour proposer des examens complémentaires

Examens à réaliser

Numération Formule

• Présence d'une Hyperéosinophilie qui est fréquente et évocatrice mais inconstante.

Immunofluorescence indirecte

• Dosage des Anticorps anti membrane basale épidermique. Ces anticorps circulants dirigés contre la membrane basale épidermique sont présent dans 70 à 90% des cas.

Biopsies cutanées

• Une biopsie à réalisée sur une bulle récente, à la jonction entre la bulle et la peau non bulleuse → aspect de décollement au niveau de la jonction dermo épidermique.

• Une biopsie à faire en péri bulleux pour étude en immunofluorescence directe ( voir le laboratoire d'antomo-pathologie pour connaitre le milieu de transport) → mise en évidence d'un dépôt linéaire d'IgG et/ou de complément (C3) le long de la membrane basale épidermique. sera réalisée sur une biopsie en péri bulleux

Quel traitement proposer ?

Évolution & Pronostic

• Il s'agit d'une pathologie grave dont le taux de mortalité à 1 an est de 30 à 40%. Les décès sont liés à des complications infectieuses ou cardiovasculaires favorisées par le traitement immuno-suppresseur et/ou le terrain fragile.

• L'évolution peut être marquée par

- une disparition lente nécessitant un traitement prolongé

- une cortico-résistance nécessitant le recours à des traitements de seconde intention, plus lourds et risqués

- des récidives

• La prise en charge d'une pemphigoïde bulleuse est rendue difficile en raison du terrain souvent fragilisé.

Traitement de première intention

• La corticothérapie locale prolongé est le traitement de première indication permettant une efficacité identique à la corticothérapie générale (à 1 mg/kg/jour) et avec des effets secondaires beaucoup moins importants.

• Un protocole est proposé. Il demande une participation active et précise des IDE.

Traitement de seconde intention

• Dans les fommes multi bulleuse et/ou les formes résistantes à la corticothérapie locale

Corticothérapie générale

• La corticothérapie générale reste le traitement qui dispose d'une AMM. Ce traitement a montré son efficacité dans les formes pauci bulleuse ( moins de 10 nouvelles bulles par jour) avec 84% de contrôle à la 4ème semaine et 13% de mortalité. Par contre, dans les formes multi bulleuses ( plus de 10 bulles par jour) il n'ya que 48% de contrple de la pathologie à la 4ème semaine et 32% de mortalité à 1 an avec la nécessité de changer de traitement dans 71% des cas. Les résultats ont été présenté en congrès mais sont en attente de publication.

Méthotrexate (MTX)

• Le MTX est réservé habituellement aux cas de PB corticodépendantes