Vascularite

Les Ulcères par vascularite correspondent à l'évolution nécrosante et ulcérée d'une lésion de vascularite cutanée. L'étiologie de l'ulcère est donc directement liée à l'origine de la vascularite

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Généralités

Définition

• Les vascularites ou vasculites regroupent un ensemble d'affections hétérogènes caractérisées par une atteinte inflammatoire des vaisseaux sanguins artériels, capillaires ou veineux conduisant à une altération de la paroi vasculaire.

- la conséquence est une perturbation du flux sanguin qui devient ralentit.

- des caillots peuvent se former dans les vaisseaux atteints → une hypoxie se produit en aval, avec si elle se poursuit, une nécrose de l'organe touché par la vascularite

- dans le cas d ela peau, la vascularite peut aboutir à une nécrose cutanée et à une ulcération

• L’ensemble des organes sont vascularisés, et donc par conséquent peuvent être tous touchés par l'atteinte vasculaire dans les vascularites

- les lésions cutanées sont souvent le premier signe clinique permettant de les diagnostiquer

- la découverte d'une vascularite cutanée ( sous forme d'un ulcère de jambe notamment) impose de chercher une atteinte systémique qui pourrait être irréversible( rein / oeil / cerveau ....)

Il s'agit donc d'affections dont la symptomatologie dépend directement du type et du nombre de vaisseaux atteints par la maladie. On peut décrire les maladies selon la taille des vaisseaux, la pathogénie de la maladie ou l'histologie.

Classification des vascularites

• Les vasculites sont classées selon différents critères

- selon le calibre des vaisseaux atteints

- la nature localisée à la peau ou systémique de l'atteinte

- les caractéristiques histologiques de la vascularite

- sa nature primitive ou secondaire

• Les vasculites sont des pathologies complexes et potentiellement sévères → leur découverte, et notamment pour ce qui nous concerne, devant un ulcère de jambe, impose un avis spécialisé rapide en dermatologie ou en médecine interne

Causes des vascularites

• Infectieuse → virale / bactérienne / fongique

• Auto immune et inflammatoire → maladies auto-immunes / rhumatismes inflammatoires / Hémopathies non tumorales / Maladies inflammatoires du tube digestif...

• Médicamenteuse

• Cancer et hémopathie tumorale

Quand penser à une vascularite devant un ulcère de jambe?

Ulcère qui survient sur un terrain à risque

• Un ulcère qui survient dans les conditions suivantes doit toujours faire rechercher une vascularite

Rhumatisme inflammatoire

Maladies auto-immunes

Maladies inflammatoires chroniques de l'intestin

Hémopathies malignes ou non

Cancer évolutif

Infection chronique

Médicaments

Aspect de la plaie

Formes initiales → lésion nécrotique

• Elle correspond à un purpura d'évolution nécrotique

- avec des éléments isolés +/- groupées sur une zone géographique

- ou avec de vastes plages nécrotiques correspondant à la confluence des éléments précédents

Formes tardives

• Les lésions anciennes ne sont pas toujours nécrotiques

• Il faut reprendre l'interrogatoire pour faire préciser les lésions initiales

• Mais il existe parfois du purpura en péri lésionnel

Signes évocateurs sur la peau péri lésionnelle

Purpura

• Le purpura est le seul symptôme facilement visible par le patient, l'infirmier ou le médecin qui doit d'emblée faire évoquer le diagnostic

• Il s'agit d'une lésion rouges ou violacées ne s’effaçant pas quand on appuie dessus (vitro pression)

• Le caractère infiltré évoque une vascularite → la lésion de purpura est "en relief", et devient palpable

• Il peut évoluer vers une ulcération → on parle de purpura nécrotique

• ATTENTION , la présence d'un purpura ne signe pas obligatoirement la présence d'une vascularite → il faut éliminer

- un purpura thrombopénique

- un purpura thrombotique → CIVD / Déficit en Protéine C ou S / Traitements anticoagulants / Cryoprotéines / Anticorps antiphospholipides / Syndromes myéloprolifératifs / Hyper parathyroïdie et autres maladies avec calcifications artérielles / Oxalose / Vasculite livédoïde

- un purpura par fragilité capillaire → purpura de Bateman, hypovitaminose C, amylose)

- une angiodermite purpurique et pigmentée

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Autres signes cliniques évocateurs

• Livédo

• Plaques ou Nodules inflammatoires

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A un stade tardif...

• Des macules pigmentées multiples (séquelles dyschromiques du purpura)

• Des plages atrophiques avec parfois des télangiectasies (Atrophie blanche)

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  Pigmentations ponctiformes séquelles de purpura

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  Atrophie blanche

Comment affirmer la vascularite ?

Avis spécialisé

• Nous l'avons déjà évoqué, le risque évolutif est important → un avis spécialisé doit être pris sans tarder devant toute suspicion

- pour affirmer le diagnostic

- pour éliminer un diagnostic différentiel

• Si le diagnostic de vascularite est retenu

- faire un bilan d'extension → ICI

- déclencher des explorations à la recherche d'une étiologie ( voir ici)

Biopsie cutanée

• Une biopsie cutanée avec étude en immunofluorescence cutanée directe sera réalisée pour confirmer ou éliminer le diagnostic

Explorations complémentaires

• Un bilan biologique et des examens d'imagerie seront réalisés pour connaitre la cause de la vasculite et son retentissement sur les autres organes

Conduite à tenir devant un ulcère par vascularite

Traitement spécifique

• Ce traitement spécialisé a plusieurs objectifs

- obtenir la rémission et la guérison

- diminuer le risque de rechute

- limiter et réduire les séquelles en rapport avec la maladie

- limiter les effets indésirables liés aux médicaments utilisés

• Il fait appel à des médicaments immunosuppresseurs

Repos jambes allongées et compression

• L'atteinte cutanée des vasculites se fait essentiellement dans les zones ditesdéclives → au niveau des jambes

- il est donc indispensable de proposer au patient de respecter un repos jambes allongées afin de limiter l’œdème et le risque d'aggravation ou de récidive

• Les compressions peuvent être utilises pour limiter l’œdème mais peuvent provoquer une majoration du purpura en raison de la fragilité capillaire

- il faut privilégier les bandes inélastiques

Traitement local

Détersion

• Détersion mécanique à éviter ⚠️ → risque de douleur et d'aggravation

• Pansements humides à éviter → risque d'altération d'une peau péri lésionnelle déjà fragilisée ⚠️

Dermocorticoïdes

• Application de dermocorticoïdes sur avis médical et en dehors de toute contre-indication pour limiter l'extension de la nécrose

• Dans les formes de vasculite limitées à une atteinte cutanée, les dermocorticoïdes peuvent être suffisant.

Choix des pansements

• Il faut éviter

- les pansements humides et occlusifs (hydrocolloïdes)

- les pansements adhésifs → pour ne pas traumatiser davantage la peau

• Privilégier les pansements atraumatiques

- interfaces lipidocolloïdes ou siliconées

- hydrocellulaires siliconés