Ulcère de jambe cancérisé (Ulcère de Marjolin)

Un ulcère de jambe peut se transformer en un carcinome cutané. La cancérisation d'un ulcère est une complication redoutable de son évolution .

Généralités

Définition

• La dégénérescence carcinomateuse d'un ulcère de jambe doit être différenciée des ulcères tumoraux qui correspondent à une tumeur cutanée primitive dans une forme ulcérée (carcinome baso-cellulaire, carcinome épidermoïde, mélanome, lymphome cutané, sarcome)

• On parle parfois d'Ulcère de Marjolin du nom du chirurgien français Jean Nicolas Marjolin qui l'a décrit en 1828

• L'ulcère de Marjolin correspond à la transformation carcinomateuse, le plus souvent sous la forme d'un carcinome épidermoïde, d'un ulcère de jambe ancien, d'évolution prolongée. Le risque relatif de dégénérescence d'un ulcère de jambe a été estimé à 5.8 % dans une étude

Epidémiologie

Fréquence

• Dans une étude australienne, des biopsies réalisées sur des ulcères de jambes notaient, dans 2.2 % des cas, un cancer associé

• Dans une étude française, portant sur des ulcères chroniques d'étiologie veineuse et/ou artérielle, une transformation était notée dans 10.4,% des cas

Sexe

• Il existe une prédominance féminine

Âge des patients

• Au moment du diagnostic, l'âge des patients est souvent élevé, autour de 75 ans. Une étude française a montré qu'un âge avancé était un facteur de risque de dégénérescence carcinomateuse d'un ulcère de jambe

• Une exposition solaire ancienne et répétée est probablement, au moins en partie, responsable de cette dégénérescence sur une zone exposée régulièrement

Durée d'évolution

• La durée d'évolution de l'ulcère, avant transformation carcinomateuse, est très difficile à apprécier

Type d'ulcère

• Il s'agit le plus souvent d'ulcère veineux

• Mais une transformation carcinomateuse peut être évoquée

- sur des ulcères de jambe d'autres étiologies

- sur des zones cicatricielles : brûlure / chirurgie / greffe

Quand faut-il évoquer la cancérisation d'un ulcère de jambe ?

Terrain et Antécédents

• Exposition solaire ancienne, répétée, ou prolongée (estivale ou professionnelle)

• Notion de carcinomes cutanés sur d'autres localisations ou de lésions précancéreuses

• Radiothérapie localisée sur la région ulcérée

• Traumatisme sur la région ulcérée : traumatisme ancien / ostéite chronique / brûlure / cicatrice ancienne

Ancienneté de l'ulcère

• Devant tout ulcère ancien, il est indispensable d'évoquer une transformation carcinomateuse

Signes cliniques évocateurs

Extension de l'ulcère

• L'extension progressive d'un ulcère, malgré "un traitement bien conduit", doit faire évoquer une dégénérescence tumorale

Hyper bourgeonnement

• Diffus, ou localisé sur les berges ou au centre de l'ulcère

• Cet hyper bourgeonnement (HB) est parfois "trop beau pour être vrai". Au sein d'un ulcère atone ou inflammatoire, la présence ancienne et persistante d'un HB est suspecte

• L'HB peut être friable et hémorragique au contact

Berges indurées

• Les berges sont souvent dures à la palpation, infiltrées par le tissu tumoral

• Elles peuvent être hypertrophiques ou, au contraire, rétractées

Vermiottes

• Dans certaines formes de carcinomes cutanés, et notamment dans l'ulcère de Marjolin, la pression sur les berges de l'ulcère peut faire apparaître des filaments blanchâtres qui ressemblent à des petits vers. On parle de vermiottes

• Il s'agit de filaments de kératine. La kératine s'accumule dans les trajets fistuleux, ou dans les zones de décollement, et la pression permet de l'évacuer sous forme de ces vermiottes

Comment affirmer la transformation carcinomateuse ?

Preuve histologique indispensable

• Seule une analyse histologique permettra de confirmer la nature tumorale de l'ulcération → elle justifie donc une biopsie

Biopsie cutanées

• Des biopsies multiples doivent être réalisées sur les zones suspectes

• Les biopsies seront réalisées

- sur les berges de l'ulcère

- sur des zones hyperbourgeonnantes

- sur des lésions nodulaires

• Les biopsies doivent être repérées sur un schéma qui sera joint à la demande d'examen pour orienter l'anatomopathologiste

Pronostic des ulcères de Marjolin

Pronostic de cicatrisation limité

• Aucune possibilité de cicatrisation complète en l’absence de rémission

• Risques

- Hémorragie

- Infection

Pronostic global

• Risque de dissémination secondaire qui impose une évaluation oncologique (bilan d'extension)

Prise en charge d'un ulcère avec dégénérescence carcinomateuse

Avis en Onco-Dermatologie indispensable

• Le dossier du patient doit être discuté en RCP (Réunion de Concertation Pluridisciplinaire) d'Onco-Dermatologie

- Contacter le service hospitalier de Dermatologie le plus proche

- Au besoin, contacter le Dermatologue référent du patient ou un Centre de Cicatrisation

• Objectif : valider une prise en charge

- Proposer un bilan d'extension si besoin

- Proposer une indication chirurgicale

- Proposer une prise en charge médicale : chimiothérapie / immunothérapie / radiothérapie / abstention thérapeutique / soins palliatifs

Soins locaux

Pronostic de cicatrisation d'un ulcère tumoral

• En l'absence de traitement oncologique spécifique, la cicatrisation n'est pas possible

• Les soins locaux doivent donc être réfléchis et décidés, dans le cadre d'un projet thérapeutique cohérent, en connaissant le pronostic de la lésion et le pronostic global du patient

• L'ensemble des professionnels de santé intervenant auprès du patient doit être prévenu du caractère palliatif de ces soins locaux tant que la pathologie tumorale n'est pas contrôlée

Soins locaux de "confort"

1. Détersion

• Détersion mécanique de surface uniquement pour limiter la prolifération bactérienne et les odeurs

- Risque de douleur induite

- Risque hémorragique lié au caractère vascularisé d'une lésion tumorale et, parfois, d'une thrombopénie induite par les traitements

- Risque infectieux en cas de leucopénie induite par la chimiothérapie

• Détersion en milieu humide avec précaution

- Risque de prolifération bactérienne et de macération des berges

2. Choix d'un pansement selon les symptômes

• Plaie hémorragique → Algostéril

• Plaie exsudative → pansement absorbant

• Plaie douloureuse → pansement non adhérent

- Éviter les adhésifs

- Privilégier les interfaces lipidocolloïdes ou siliconés (superposer un pansement absorbant si plaie trop exsudative)

• Plaie malodorante → limiter les pansements humides et privilégier les pansements absorbants pour réduire la charge bactérienne