Différences entre versions de « Pyoderma gangrenosum »
		
		
		
		
		
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Le '''Pyoderma gangrenosum''' est une étiologie spécifique d'ulcère de jambe, lié à une dermatose inflammatoire  | Le '''Pyoderma gangrenosum''' est une étiologie spécifique d'ulcère de jambe, lié à une dermatose inflammatoire  | ||
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* Ces dermatoses sont caractérisée par une '''infiltration cutanée de polynucléaires neutrophiles en l'absence de cause infectieuse'''  | * Ces dermatoses sont caractérisée par une '''infiltration cutanée de polynucléaires neutrophiles en l'absence de cause infectieuse'''  | ||
| − | * Les dermatoses neutrophiliques sont nombreuses (syndrome de Sweet / Pustulose sous-cornée / Erythema elevatum diutinum...)  | + | * Les dermatoses neutrophiliques sont nombreuses (syndrome de Sweet / Pustulose sous-cornée / Erythema elevatum diutinum...) → ces pathologies ont en commun, outre l'aspect histologique déjà évoqué    | 
::- une atteinte viscérale possible. Le PG peut donc n'être que la partie émergée de "l'iceberg" et impose une prise en charge beaucoup plus globale  | ::- une atteinte viscérale possible. Le PG peut donc n'être que la partie émergée de "l'iceberg" et impose une prise en charge beaucoup plus globale  | ||
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::- une association avec d'autres pathologies qu'il faudra rechercher  | ::- une association avec d'autres pathologies qu'il faudra rechercher  | ||
| − | * Le Pyoderma gangrenosum doit être évoqué dans un contexte particulier et devant des signes cliniques spécifiques qui seront détaillés  | + | * Le Pyoderma gangrenosum doit être évoqué dans un contexte particulier et devant des signes cliniques spécifiques qui seront détaillés  | 
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| + | * Sa reconnaissance implique la nécessité d'un avis spécialisé mais également des règles précises de prise en charge en ce qui concerne les soins locaux  | ||
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* Équipe multidisciplinaire de cicatrisation avec un dermatologue  | * Équipe multidisciplinaire de cicatrisation avec un dermatologue  | ||
| − | === Objectif   | + | === Objectif n°1  : confirmer le diagnostic sur la clinique et l'histologie===  | 
=====Diagnostic essentiellement clinique et histologique=====  | =====Diagnostic essentiellement clinique et histologique=====  | ||
| − | * En l'absence de signe clinique pathohnomonique,   | + | * En l'absence de signe clinique pathohnomonique, différentes grilles de critères ont été établies<ref>Su, WP, Davis MD, Weenig RH, Powell FC , Perry HO. Pyoderma gangrenosum: clinicopathologic correlation and proposed diagnostic criteria.Int. J. Dermatol 2004;43: 790–800 </ref>   | 
| − | + | * De nouveaux critères incluent l'analyse histologique → classification selon la présence ou non d'un infiltrat de polynucléaires neutrophiles (PNN)<ref>Maverakis E et al. Diagnostic criteria of ulcerative pyoderma gangrenosum: a Delphi consensus of international experts. JAMA Dermatol 2018;154:461–466 </ref><ref>Jockenhofer F, Wollina U, Salva KA, Benson S, Dissemond J. The PARACELSUS score: a novel diagnostic tool for pyoderma gangrenosum. Br J Dermatol 2019 Mar;180(3):615-620</ref>  | |
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| + | ===Objectif n°2 → rechercher une pathologie associée===  | ||
| + | * Cette recherche est indispensable puisque que  plus de 50% des pyoderma sont  associés  à une pathologie sous jacente qu'il faudra prendre en charge  | ||
| + | * Évaluation clinique et par des examens complémentaire pertinents    | ||
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| + | Polypose intestinale / tumeur carcinoïde  | ||
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| + | | '''Pathologie rhumatismales''' || Polyarthrite séronégative et polyarthrite rhumatoïde  | ||
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| + | | '''Hémopathies''' ||Leucémies surtout myéloïdes aiguës et chroniques<br>  | ||
| + | Syndromes myélodysplasiques et myéloprolifératifs<br>  | ||
| + | Gammapathies monoclonales surtout IgA avec ou sans myélome<br>  | ||
| + | Lymphomes  | ||
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| + | |'''Pathologies diverses'''|| Déficits immunitaires /SIDA <br>  | ||
| + | Tumeurs solides<br>  | ||
| + | Lupus érythémateux<br>  | ||
| + | Maladie de Behçet / maladie de Takayasu  | ||
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| − | ===  | + | ===Objectif n°3 → proposer un traitement général===  | 
| − | *   | + | * Il doit être discuté systématiquement en milieu hospitalier → cla prise en charge fait essentiellement appel aux immunosuppresseurs avec des approches  actuelles associant plusieurs traitements  | 
| − | *   | + | * Nous ne ferons ici qu'évoquer les pistes thérapeutiques → des références vous permettront d'en apprendre plus<ref>Hobbs  MM, Ortega-Loayza AG. Pyoderma gangrenosum: From historical perspectives to emerging investigations. Int Wound J 2020 ;17:1255-1565</ref><ref> Maverakis E et al.Pyoderma gangrenosum. Nat Rev Dis Primers 2020 8;6(1):81</ref>  | 
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| + | | Corticothérapie générale  || Corticothérapie intra-lésionnelle || Immunosuppresseurs (Ciclosporine / Azathioprine / Mycofenolate mofétil / Cyclophosphamide) || Disulone || Cyclines  | ||
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| − | + | * Ces traitements systémiques peuvent interagir avec le processus de cicatrisation et le limiter  | |
| − | + | ::- Diabète induit par les corticoïdes  | |
| − | + | ::- infection  favorisée par les immunosuppresseurs  | |
| − | + | ::- inhibition de la prolifération  des kératinocytes par certains immunosuppresseurs  | |
| − | ==  | + | ==Traitement local d'un ulcère par Pyoderma gangrenosum==  | 
| − | *   | + | ===Deux impératifs===  | 
| + | * Il n'existe aucun consensus concernant le traitement local des PG,  mais 2 impératifs doivent guider les soignants   | ||
| − | + | ::- calmer la [[Douleur|douleur]] et éviter une [[Douleur induite par les soins|douleur induite]]  | |
| − | + | ::- éviter tout traumatisme qui pourrait aggraver la lésion par un phénomène de [[Pathergie|pathergie]]  | |
| − | + | ===Lavage eau et savon sans traumatisme===  | |
| − | *   | + | * Éviter l'utilisation de gants de toilette ou de compresse   | 
| − | + | ===[[Détersion mécanique]]  contre-indiquée ou avec une extrème prudence===  | |
| − | + | * Risque d'extension par phénomène de [[pathergie]] : curettes / bistouris  | |
| − | + | ===[[Détersion en milieu humide]] prudente===  | |
| − | *   | + | * L'excès d'humidité peut provoquer la prolifération d'un biofilm et majorer l'inflammation   | 
| − | + | * Il est préférable d'assécher les lésions avec un pansement absorbant → attention toutefois, un pansement trop sec peut, lui aussi provoquer un traumatisme au retrait  | |
| − | + | ===[[Topiques en cicatrisation|Topiques]] immunosuppresseurs===  | |
| − | *   | + | * Leur place n'est pas clairement établie. Néanmoins dans les formes initiales ou peu sévères, on peut débuter avec les 2 traitements suivants :  | 
| − | + | * Les [[Dermocorticoïdes|dermocorticoïdes]]<ref>Thomas KS et al. Clinical outcomes and response of patients applying topical therapy for pyoderma gangrenosum: A prospective cohort study. J Am Acad Dermatol. 2016 Nov;75(5):940-949</ref> peuvent être utilisés directement sur la plaie → sur prescription médicale uniquement  | |
| − | + | * Le Tacrolimus ( [[Protopic pommade|Protopic Pommade]] 0.1%) peut également être proposé dans les formes modérées<ref>Cecchi R et al. Successful treatment of localized pyoderma gangrenosum with topical pimecrolimus.J Cutan Med Surg. 2012 Sep-Oct;16(5):295-7.</ref> → médicament d'exception qui ne peut être prescrit que par un Dermatologue. Il existe un risque  de cancérisation avec un traitement au long cours  | |
| + | ===Choix raisonné d'un pansement===  | ||
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| + | * Aucun adhésif  → limiter tout traumatisme au retrait  | ||
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| + | | '''Plaies exsudatives'''  || Non douloureuses ||Au choix → [[Alginate]] / [[Fibres de Carboxy Méthyl Cellulose (CMC)|fibres de CMC]] / [[Pansement super absorbant|pansement super-absorbant]]   | ||
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| + | | '''Plaies non exsudatives''' ||Non douloureuses || [[Pansements Interfaces|interface siliconée ou lipidocolloïde]] / [[Hydrocellulaires à absorption importante et moyenne|hydrocellulaire à absorption moyenne]]  / [[Fibres de Carboxy Méthyl Cellulose (CMC)|fibre de CMC]]  | ||
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| + | | || Douloureuses  ||[[Pansements Interfaces|interface siliconée ou lipidocolloïde]] + pansement secondaire  | ||
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| − | + | ===Compression adaptée autorisée sous réserve d'une prise en charge de la douleur===  | |
| − | + | ===Vérifier la [[Vaccination anti tétanique|vaccination anti-tétanique]]===  | |
==Références==  | ==Références==  | ||
| + | [[Catégorie:Ulcère sur dermatose inflammatoire]]  | ||
Version actuelle datée du 6 décembre 2020 à 19:45
Le Pyoderma gangrenosum est une étiologie spécifique d'ulcère de jambe, lié à une dermatose inflammatoire
Définition
- Le Pyoderma gangrenosum (PG) est une dermatose neutrophilique[1]
 
- Ces dermatoses sont caractérisée par une infiltration cutanée de polynucléaires neutrophiles en l'absence de cause infectieuse
 
- Les dermatoses neutrophiliques sont nombreuses (syndrome de Sweet / Pustulose sous-cornée / Erythema elevatum diutinum...) → ces pathologies ont en commun, outre l'aspect histologique déjà évoqué
 
- - une atteinte viscérale possible. Le PG peut donc n'être que la partie émergée de "l'iceberg" et impose une prise en charge beaucoup plus globale
 
- - une association avec d'autres pathologies qu'il faudra rechercher
 
- Le Pyoderma gangrenosum doit être évoqué dans un contexte particulier et devant des signes cliniques spécifiques qui seront détaillés
 
- Sa reconnaissance implique la nécessité d'un avis spécialisé mais également des règles précises de prise en charge en ce qui concerne les soins locaux
 
Terrain
- Un Pÿoderma gangrenosum peut survenir sur un terrain spécifique marqué par des antécédents médicaux et une notion de traumtisme
 
ATCD
- Hémopathie maligne ou non : hémopathies myéloïdes / gammapathies monoclonales ...
 
- Rhumatisme inflammatoire
 
- Maladie Inflammatoire Chronique de l'Intestin (Maladie de Crohn / Rectocolite)
 
- Maladie auto-immune
 
- Prise de médicaments : facteurs de croissance / minocycline .......
 
Mode de survenue
- Le PG peut survenir de façon spontanée
 
- Parfois, un traumatisme, souvent minime, est à l'origine d'un PG → phénomène de pathergie
 
- - il s'agit parfois d'un prurit / d'une excoriation superficielle / d'un choc direct minime......
 
- - la différence entre le caractère limité du traumatisme et l'importance de la lésion cutanée doit faire évoquer un PG
 
Aspect clinique
Au stade pré-ulcéreux il faut reconnaître
| Notion d'un traumatisme initial | Lésions dermatologiques préalables | |
|---|---|---|
| Parfois minime | Pustules | |
| Parfois induit par les soins de plaie ( détersion / compresse) | Bulles de tailles variables, parois à contenu hémorragique | |
| Nodules inflammatoires | 
Au stade d'ulcère
Localisation
- Ulcère unique ou multiples
 
- Variable : tout peut se voir → un ulcère atypique et de localisation quelconque doit faire évoquer un PG !
 
Fond de l'ulcère
- Globalement le PG est une ulcération nécrotique d'extension centrifuge
 
- Deux formes cliniques peuvent se rencontrer :
 
- - Forme superficielle : fond nécrotique et bourgeonnant
 
- - Forme végétante avec un aspect hyper bourgeonnant qui est atypique et qui étonne au regard de l'aspect général de la plaie
 
- Présence dans le fond des ulcères de fascias, de muscles ou de tendons dans les formes évoluées
 
Berges
- Aspect "miné" des berges → présence de pertuis ou de clapiers purulents
 
- Bords décollés et nécrotiques
 
Peau péri-lésionnelle
- Elle est souvent nflammatoire avec parfois un bourrelet bleu violacé
 
- Aspect parfois cribiforme → présence de multiples orifices ponctiformes qui correspondent aux orifices de drainage des micro-abcès
 
Douleur
- La douleur est quasiment constante et parfois très intense
 
Complications & risques de complications
Retard de cicatrisation
- La cicatrisation d'un PG est difficile et nécessite de stabiliser l'infiltration inflammatoire dermique
 
- La prise en charge d'un PG impose la prise en charge des pathologies associées, mais l'évolution de l'ulcère n'est pas forcément parallèle à celle de ces pathologies. En clair, la pathologie associée à un PG meut s'améliorer sans que le PG ne cicatrise !
 
Aggravation & Extension
- Un PG peut évoluer en alternant les poussées évolutives et des pseudo-rémissions
 
- Les facteurs d’aggravation sont :
 
- - Un traumatisme → ce qui explique que la détersion mécanique est totalement contre-indiquée
 
- - Une poussée évolutive de la pathologie causale
 
Complications spécifiques
Prise en charge →Avis spécialisé OBLIGATOIRE ++++++++
A qui confier le patient ?
- Dermatologue / Médecine Interne
 
- Équipe multidisciplinaire de cicatrisation avec un dermatologue
 
Objectif n°1 : confirmer le diagnostic sur la clinique et l'histologie
Diagnostic essentiellement clinique et histologique
- En l'absence de signe clinique pathohnomonique, différentes grilles de critères ont été établies[2]
 
- De nouveaux critères incluent l'analyse histologique → classification selon la présence ou non d'un infiltrat de polynucléaires neutrophiles (PNN)[3][4]
 
| La biopsie ne montre pas d'infiltrat de PNN | |
|---|---|
| Une nouvelle biopsie sera réalisée si l'ulcère s'aggrave ou si de nouveaux signes cliniques apparaissent | 
| Critère majeur obligatoire → La biopsie montre un infiltrat de PNN | Nécessité d'au moins 4 critères mineurs pour affirmer le diagnostic | |
|---|---|---|
| Histologie | 1) Exclusion d'une infection | |
| Histoire clinique | 2) Traumatisme initial / Pathergie | |
| 3) Antécédents de rhumatisme inflammatoire ou de maladies inflammatoire chronique du tube digestif | ||
| 4) Notion de pustule ou vésicule ou bulle évoluant rapidement vers une ulcération | ||
| Clinique | 5) Erythème / Bords inflammatoires minés et fragilité des berges | |
| 6) Multiples ulcérations ( dont au moins une sur la face antérieure de jambe) qui ne sont pas au même stade d'évolution | ||
| 7) Cicatrice d'ulcère avec aspect de papier froissé' ou aspect cribiforme | ||
| Traitement | 8) Réduction de la taille de l'ulcère après 1 mois de traitement par immunosuppresseur | 
Objectif n°2 → rechercher une pathologie associée
- Cette recherche est indispensable puisque que plus de 50% des pyoderma sont associés à une pathologie sous jacente qu'il faudra prendre en charge
 
- Évaluation clinique et par des examens complémentaire pertinents
 
| Pathologies digestives | Rectocolite ulcéreuse / Maladie de Crohn Hépatite chronique /  hépatite C  | 
| Pathologie rhumatismales | Polyarthrite séronégative et polyarthrite rhumatoïde | 
| Hémopathies | Leucémies surtout myéloïdes aiguës et chroniques Syndromes myélodysplasiques et myéloprolifératifs  | 
| Pathologies diverses | Déficits immunitaires /SIDA  Tumeurs solides  | 
Objectif n°3 → proposer un traitement général
- Il doit être discuté systématiquement en milieu hospitalier → cla prise en charge fait essentiellement appel aux immunosuppresseurs avec des approches actuelles associant plusieurs traitements
 
- Nous ne ferons ici qu'évoquer les pistes thérapeutiques → des références vous permettront d'en apprendre plus[5][6]
 
| Corticothérapie générale | Corticothérapie intra-lésionnelle | Immunosuppresseurs (Ciclosporine / Azathioprine / Mycofenolate mofétil / Cyclophosphamide) | Disulone | Cyclines | 
- Ces traitements systémiques peuvent interagir avec le processus de cicatrisation et le limiter
 
- - Diabète induit par les corticoïdes
 
- - infection favorisée par les immunosuppresseurs
 
- - inhibition de la prolifération des kératinocytes par certains immunosuppresseurs
 
Traitement local d'un ulcère par Pyoderma gangrenosum
Deux impératifs
- Il n'existe aucun consensus concernant le traitement local des PG, mais 2 impératifs doivent guider les soignants
 
- - calmer la douleur et éviter une douleur induite
 
- - éviter tout traumatisme qui pourrait aggraver la lésion par un phénomène de pathergie
 
Lavage eau et savon sans traumatisme
- Éviter l'utilisation de gants de toilette ou de compresse
 
Détersion mécanique contre-indiquée ou avec une extrème prudence
- Risque d'extension par phénomène de pathergie : curettes / bistouris
 
Détersion en milieu humide prudente
- L'excès d'humidité peut provoquer la prolifération d'un biofilm et majorer l'inflammation
 
- Il est préférable d'assécher les lésions avec un pansement absorbant → attention toutefois, un pansement trop sec peut, lui aussi provoquer un traumatisme au retrait
 
Topiques immunosuppresseurs
- Leur place n'est pas clairement établie. Néanmoins dans les formes initiales ou peu sévères, on peut débuter avec les 2 traitements suivants :
 
- Les dermocorticoïdes[7] peuvent être utilisés directement sur la plaie → sur prescription médicale uniquement
 
- Le Tacrolimus ( Protopic Pommade 0.1%) peut également être proposé dans les formes modérées[8] → médicament d'exception qui ne peut être prescrit que par un Dermatologue. Il existe un risque de cancérisation avec un traitement au long cours
 
Choix raisonné d'un pansement
- Aucun adhésif → limiter tout traumatisme au retrait
 
| Plaies exsudatives | Non douloureuses | Au choix → Alginate / fibres de CMC / pansement super-absorbant | 
| Douloureuses | interposer une interface lipidocolloïde (Urgotul) entre la plaie et les pansements précédents | |
| Plaies non exsudatives | Non douloureuses | interface siliconée ou lipidocolloïde / hydrocellulaire à absorption moyenne / fibre de CMC | 
| Douloureuses | interface siliconée ou lipidocolloïde + pansement secondaire | 
Compression adaptée autorisée sous réserve d'une prise en charge de la douleur
Vérifier la vaccination anti-tétanique
Références
- ↑ Vignon-Pennamen MD, Wallach D. Dermatoses neutrophiliques. EMC-Dermatologie 2016;11(2):1-9 [Article 98-540-A-10]
 - ↑ Su, WP, Davis MD, Weenig RH, Powell FC , Perry HO. Pyoderma gangrenosum: clinicopathologic correlation and proposed diagnostic criteria.Int. J. Dermatol 2004;43: 790–800
 - ↑ Maverakis E et al. Diagnostic criteria of ulcerative pyoderma gangrenosum: a Delphi consensus of international experts. JAMA Dermatol 2018;154:461–466
 - ↑ Jockenhofer F, Wollina U, Salva KA, Benson S, Dissemond J. The PARACELSUS score: a novel diagnostic tool for pyoderma gangrenosum. Br J Dermatol 2019 Mar;180(3):615-620
 - ↑ Hobbs MM, Ortega-Loayza AG. Pyoderma gangrenosum: From historical perspectives to emerging investigations. Int Wound J 2020 ;17:1255-1565
 - ↑ Maverakis E et al.Pyoderma gangrenosum. Nat Rev Dis Primers 2020 8;6(1):81
 - ↑ Thomas KS et al. Clinical outcomes and response of patients applying topical therapy for pyoderma gangrenosum: A prospective cohort study. J Am Acad Dermatol. 2016 Nov;75(5):940-949
 - ↑ Cecchi R et al. Successful treatment of localized pyoderma gangrenosum with topical pimecrolimus.J Cutan Med Surg. 2012 Sep-Oct;16(5):295-7.