Différences entre versions de « Pyoderma gangrenosum »
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| − | *Le Pyoderma gangrenosum (PG) est une dermatose neutrophilique<ref>Vignon-Pennamen MD, Wallach D. Dermatoses neutrophiliques. EMC-Dermatologie 2016;11(2):1-9 [Article 98-540-A-10]</ref> caractérisée | + | *Le Pyoderma gangrenosum (PG) est une dermatose neutrophilique<ref>Vignon-Pennamen MD, Wallach D. Dermatoses neutrophiliques. EMC-Dermatologie 2016;11(2):1-9 [Article 98-540-A-10]</ref> caractérisée par une infiltration cutanée de polynucléaires neutrophiles en l'absence de cause infectieuse |
| − | Les dermatoses neutrophiliques sont nombreuses ( syndrome de Sweet / Pustulose sous cornée / Erythema elevatum diutinum...). Ces pathologies ont en commun, outre l'aspect histologique déjà évoqué: | + | Les dermatoses neutrophiliques sont nombreuses (syndrome de Sweet / Pustulose sous-cornée / Erythema elevatum diutinum...). Ces pathologies ont en commun, outre l'aspect histologique déjà évoqué : |
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::- Une association avec d'autres pathologies qu'il faudra rechercher | ::- Une association avec d'autres pathologies qu'il faudra rechercher | ||
| − | * Le Pyoderma gangrenosum doit être évoqué dans un contexte particulier | + | * Le Pyoderma gangrenosum doit être évoqué dans un contexte particulier et devant des signes cliniques spécifiques qui seront détaillés. Sa reconnaissance implique la nécessité d'un avis spécialisé mais également des règles précises de prise en charge en ce qui concerne les soins locaux |
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::- Forme végétante avec un aspect hyper bourgeonnant qui est atypique et qui étonne au regard de l'aspect général de la plaie | ::- Forme végétante avec un aspect hyper bourgeonnant qui est atypique et qui étonne au regard de l'aspect général de la plaie | ||
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====Berges==== | ====Berges==== | ||
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* Bords décollés et nécrotiques | * Bords décollés et nécrotiques | ||
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* Inflammatoire avec parfois un bourrelet bleu violacé | * Inflammatoire avec parfois un bourrelet bleu violacé | ||
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==Examens complémentaires== | ==Examens complémentaires== | ||
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::- La biopsie est surtout proposée pour éliminer d'autres hypothèses diagnostiques | ::- La biopsie est surtout proposée pour éliminer d'autres hypothèses diagnostiques | ||
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====Rechercher une atteinte viscérale du PG==== | ====Rechercher une atteinte viscérale du PG==== | ||
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* La cicatrisation d'un PG est difficile et nécessite de stabiliser l'infiltration inflammatoire dermique | * La cicatrisation d'un PG est difficile et nécessite de stabiliser l'infiltration inflammatoire dermique | ||
| − | * La prise en charge d'un PG impose la prise en charge des pathologies associées, mais l'évolution de l'ulcère n'est pas forcément parallèle | + | * La prise en charge d'un PG impose la prise en charge des pathologies associées, mais l'évolution de l'ulcère n'est pas forcément parallèle à celle de ces pathologies. En clair, la pathologie associée à un PG meut s'améliorer sans que le PG ne cicatrise ! |
====Aggravation & Extension ==== | ====Aggravation & Extension ==== | ||
| − | * Un PG peut évoluer en alternant les poussées évolutives et des pseudo rémissions | + | * Un PG peut évoluer en alternant les poussées évolutives et des pseudo-rémissions |
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====Complications spécifiques==== | ====Complications spécifiques==== | ||
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* Dermatologue / Médecine Interne | * Dermatologue / Médecine Interne | ||
| − | * Objectif : confirmer le diagnostic / rechercher des pathologies associées (examens complémentaires ) / rechercher des signes de gravité / discuter du traitement | + | * Objectif : confirmer le diagnostic / rechercher des pathologies associées (examens complémentaires) / rechercher des signes de gravité / discuter du traitement |
===Traitement spécifique=== | ===Traitement spécifique=== | ||
| − | * Traitement des | + | * Traitement des pathologies associées |
* Corticothérapie générale | * Corticothérapie générale | ||
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===Traitement local de l'ulcère=== | ===Traitement local de l'ulcère=== | ||
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* Risque d'extension par phénomène de [[pathergie]] : curettes / bistouris | * Risque d'extension par phénomène de [[pathergie]] : curettes / bistouris | ||
| − | * Attention aux soins d'hygiène : ne pas utiliser de compresses non tissées pour laver la plaie , le tissu | + | * Attention aux soins d'hygiène : ne pas utiliser de compresses non tissées pour laver la plaie, le tissu de la compresse peut provoquer un traumatisme répétitif. Il faut laver ces ulcères à la main gantée (gant vinyle) + savon |
=====[[Détersion en milieu humide]] prudente===== | =====[[Détersion en milieu humide]] prudente===== | ||
| − | * L'excès d'humidité | + | * L'excès d'humidité peut provoquer la prolifération d'un biofilm et majorer l'inflammation |
* Il est préférable d'assécher les lésions avec un pansement absorbant | * Il est préférable d'assécher les lésions avec un pansement absorbant | ||
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* Les [[Dermocorticoïdes|dermocorticoïdes]]<ref>Thomas KS et al. Clinical outcomes and response of patients applying topical therapy for pyoderma gangrenosum: A prospective cohort study. J Am Acad Dermatol. 2016 Nov;75(5):940-949</ref> peuvent être utilisés directement sur la plaie → sur prescription médicale uniquement | * Les [[Dermocorticoïdes|dermocorticoïdes]]<ref>Thomas KS et al. Clinical outcomes and response of patients applying topical therapy for pyoderma gangrenosum: A prospective cohort study. J Am Acad Dermatol. 2016 Nov;75(5):940-949</ref> peuvent être utilisés directement sur la plaie → sur prescription médicale uniquement | ||
| − | * Le Tacrolimus ( [[Protopic pommade|Protopic Pommade]] 0.1%) peut également être proposé dans les formes modérées<ref>Cecchi R et al. Successful treatment of localized pyoderma gangrenosum with topical pimecrolimus.J Cutan Med Surg. 2012 Sep-Oct;16(5):295-7.</ref> → médicament d'exception qui ne peut être prescrit que par un | + | * Le Tacrolimus ( [[Protopic pommade|Protopic Pommade]] 0.1%) peut également être proposé dans les formes modérées<ref>Cecchi R et al. Successful treatment of localized pyoderma gangrenosum with topical pimecrolimus.J Cutan Med Surg. 2012 Sep-Oct;16(5):295-7.</ref> → médicament d'exception qui ne peut être prescrit que par un Dermatologue |
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* Aucun adhésif → limiter tout traumatisme au retrait | * Aucun adhésif → limiter tout traumatisme au retrait | ||
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=====Compression adaptée===== | =====Compression adaptée===== | ||
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==Références== | ==Références== | ||
Version du 21 novembre 2020 à 18:30
Le Pyoderma gangrenosum est une étiologie spécifique d'ulcère de jambe, lié à une dermatose inflammatoire
Définition
- Le Pyoderma gangrenosum (PG) est une dermatose neutrophilique[1] caractérisée par une infiltration cutanée de polynucléaires neutrophiles en l'absence de cause infectieuse
Les dermatoses neutrophiliques sont nombreuses (syndrome de Sweet / Pustulose sous-cornée / Erythema elevatum diutinum...). Ces pathologies ont en commun, outre l'aspect histologique déjà évoqué :
- - Une atteinte viscérale possible. Le PG peut donc n'être que la partie émergée de "l'iceberg" et impose une prise en charge beaucoup plus globale
- - Une association avec d'autres pathologies qu'il faudra rechercher
- Le Pyoderma gangrenosum doit être évoqué dans un contexte particulier et devant des signes cliniques spécifiques qui seront détaillés. Sa reconnaissance implique la nécessité d'un avis spécialisé mais également des règles précises de prise en charge en ce qui concerne les soins locaux
Terrain
- On doit évoquer la présence d'un PG devant un ulcère de jambe chez des patients avec :
| Des ATCD | Un mode de survenue |
|---|
ATCD
- Hémopathie maligne ou non : hémopathies myéloïdes / gammapathies monoclonales ...
- Rhumatisme inflammatoire
- Maladie Inflammatoire Chronique de l'Intestin (Maladie de Crohn / Rectocolite)
- Maladie auto-immune
- Prise de médicaments : facteurs de croissance / minocycline .......
Mode de survenue
- Un traumatisme, souvent minime, est à l'origine d'un PG → phénomène de pathergie
- Il s'agit parfois d'un prurit / d'une excoriation superficielle / d'un choc direct minime...... La différence entre le caractère limité du traumatisme et l'importance de la lésion cutanée doit faire évoquer un PG
Aspect clinique
Au stade pré-ulcéreux il faut reconnaître :
| Traumatisme initial | Lésions dermatologiques préalables | |
|---|---|---|
| Pustules | ||
| Bulles de tailles variables, parois à contenu hémorragique | ||
| Nodules inflammatoires |
Au stade d'ulcère
Localisation
- Ulcère unique ou multiples
- Variable : tout peut se voir → un ulcère atypique et de localisation quelconque doit faire évoquer un PG !
Fond de l'ulcère
- Globalement le PG est une ulcération nécrotique d'extension centrifuge
- Deux formes cliniques peuvent se rencontrer :
- - Forme superficielle : fond nécrotique et bourgeonnant
- - Forme végétante avec un aspect hyper bourgeonnant qui est atypique et qui étonne au regard de l'aspect général de la plaie
- Présence dans le fond des ulcères de fascias, de muscles ou de tendons dans les formes évoluées
Berges
- Aspect "miné" des berges : présence de pertuis purulent
- Bords décollés et nécrotiques
Peau péri-lésionnelle
Douleur
- Souvent importante
Peau péri-lésionnelle
- Inflammatoire avec parfois un bourrelet bleu violacé
- Aspect parfois cribiforme : présence de multiples orifices ponctiformes qui correspondent aux orifices de drainage des micro-abcès
Examens complémentaires
- Reconnaître ou évoquer un PG impose de demander un avis spécialisé pour discuter ces examens complémentaires
Affirmer le PG
- Biopsie cutanée
- - Il n'y a pas de critère précis permettant d'affirmer la présence d'un PG. Néanmoins, l'existence d'un infiltrat de polynucléaires neutrophiles permet une orientation diagnostique
- - La biopsie est surtout proposée pour éliminer d'autres hypothèses diagnostiques
- - Attention, la biopsie est un traumatisme qui peut aggraver, par un phénomène de pathergie, l'évolution d'un PG → elle doit donc être discutée
Rechercher une atteinte viscérale du PG
- - Biologie hépatique et rénale
Rechercher une pathologie associée
- - Biologie : NFP / Electrophorèse des protéines / Immuno-électrophorèse / Sérologies virales (hépatite - VIH) / auto-anticorps / facteur rhumatoïde / Myélogramme ....
Pronostic
Retard de cicatrisation
- La cicatrisation d'un PG est difficile et nécessite de stabiliser l'infiltration inflammatoire dermique
- La prise en charge d'un PG impose la prise en charge des pathologies associées, mais l'évolution de l'ulcère n'est pas forcément parallèle à celle de ces pathologies. En clair, la pathologie associée à un PG meut s'améliorer sans que le PG ne cicatrise !
Aggravation & Extension
- Un PG peut évoluer en alternant les poussées évolutives et des pseudo-rémissions
- Les facteurs d’aggravation sont :
- - Un traumatisme → ce qui explique que la détersion mécanique est totalement contre-indiquée
- - Une poussée évolutive de la pathologie causale
Complications spécifiques
Prise en charge
Avis spécialisé OBLIGATOIRE ++++++++
- Dermatologue / Médecine Interne
- Objectif : confirmer le diagnostic / rechercher des pathologies associées (examens complémentaires) / rechercher des signes de gravité / discuter du traitement
Traitement spécifique
- Traitement des pathologies associées
- Corticothérapie générale
- Immunosuppresseurs et immunomodulateurs
Traitement local de l'ulcère
Contre-indication absolue à la détersion mécanique +++++++++
- Risque d'extension par phénomène de pathergie : curettes / bistouris
- Attention aux soins d'hygiène : ne pas utiliser de compresses non tissées pour laver la plaie, le tissu de la compresse peut provoquer un traumatisme répétitif. Il faut laver ces ulcères à la main gantée (gant vinyle) + savon
Détersion en milieu humide prudente
- L'excès d'humidité peut provoquer la prolifération d'un biofilm et majorer l'inflammation
- Il est préférable d'assécher les lésions avec un pansement absorbant
Topique immunosuppresseur
- Leur place n'est pas clairement établie. Néanmoins dans les formes initiales ou peu sévères, on peut débuter avec les 2 traitements suivants :
- Les dermocorticoïdes[2] peuvent être utilisés directement sur la plaie → sur prescription médicale uniquement
- Le Tacrolimus ( Protopic Pommade 0.1%) peut également être proposé dans les formes modérées[3] → médicament d'exception qui ne peut être prescrit que par un Dermatologue
Choix d'un pansement
- Aucun adhésif → limiter tout traumatisme au retrait
- Plaies exsudatives :
- - non douloureuses : pansement absorbant (Alginate / fibres de CMC / pansement super-absorbant)
- - douloureuses : interposer une interface lipidocolloïde (Urgotul) entre la plaie et les pansements ci-dessus
- Plaies non exsudatives :
- - non douloureuses: interface siliconée ou lipidocolloïde / hydrocellulaire à absorption moyenne / fibre de CMC
- - douloureuses : interface siliconée ou lipidocolloïde + pansement secondaire
Compression adaptée
Vérifier la vaccination anti-tétanique
Références
- ↑ Vignon-Pennamen MD, Wallach D. Dermatoses neutrophiliques. EMC-Dermatologie 2016;11(2):1-9 [Article 98-540-A-10]
- ↑ Thomas KS et al. Clinical outcomes and response of patients applying topical therapy for pyoderma gangrenosum: A prospective cohort study. J Am Acad Dermatol. 2016 Nov;75(5):940-949
- ↑ Cecchi R et al. Successful treatment of localized pyoderma gangrenosum with topical pimecrolimus.J Cutan Med Surg. 2012 Sep-Oct;16(5):295-7.